Тетралогия на Фало снимка - Лечение на сърцето

Тетралогия на Фало. Видове и класификация на тетрадата на Фало.

Образуването натетрада на Fallotсе основава на недоразвитие на инфундибуларния участък на дясната камера (или конуса), което води до нейните четири класически признака: голям VSD, обструкция на изхода на дясната камера, хипертрофия на дясната камера и декстропозиция на аортата.

Тетралогията на Фалое един от десетте най-чести сърдечни дефекта. При деца над една година това е най-честият цианотичен дефект. Честотата на патологията е 0,21-0,26 на 1000 новородени, 6-7% сред всички CHD и 4% сред критичните CHD.

Морфологичната основа на дефектае голям VSD, който създава условия за еднакво налягане в двете вентрикули и запушване на изхода от дясната камера. Хипертрофията на дясната камера е следствие от тази обструкция, както и нейното обемно претоварване. Положението на аортата може да варира значително.

Обструкцията на изхода на дясната камера най-често се представя отинфундибуларна стеноза(45%), в 10% от случаите стенозата съществува на ниво белодробна клапа, в 30% от случаите е комбинирана. 15% от пациентите имат атрезия на белодробната клапа. Рядък вариант е тетралогията на Fallot с агенезия на белодробната клапа (синдром на липса на белодробна клапа). Вместо клапа има само елементарни хребети; Стенозата се създава от хипопластичен белодробен пръстен. Този вариант често се свързва с делеция на хромозома 22qll.

При 40% от пациентитеима допълнителни дефекти- PDA, вторична ASD, съдов пръстен, отворен общ атриовентрикуларен канал, частичен аномален белодробен венозен дренаж, допълнителна лява горна празна вена. Приблизително 3% от пациентите имат втори мускулен VSD. на 25%случаи има дясна аортна дъга. Въпреки това, такава патология като коарктация на аортата е по-скоро казуистика. Това се дължи на високия кръвоток в пренаталния период през провлака на аортата и доброто развитие на последния. Аномалии на коронарните артерии има при 5-14% от пациентите. Най-често срещаният от тях е произходът на аберантна артерия (преден интервентрикуларен клон) от дясната коронарна артерия, която пресича изходния тракт на дясната камера.

Хемодинамика в тетралогията на Фало

Има четири основниварианта на дефект. определя се главно от степента на нарушение на антеградния кръвен поток от дясната камера: 1) бледа форма на тетралогията на Fallot; 2) класическата форма на тетрада на Фало; 3) тетралогия на Fallot с атрезия на белодробната артерия (така наречената екстремна форма на тетралогия на Fallot); 4) тетралогия на Fallot с агенезия на белодробната клапа.

При бледа формасъпротивлението срещу изхвърляне на кръв в белите дробове е по-ниско или равно на съпротивлението в аортата, белодробният кръвен поток не е намален. Този вариант е подобен на хемодинамиката при VSD в комбинация с белодробна стеноза; има кръвен поток отляво надясно. При тези пациенти степента на обструкция на инфундибуларния участък на дясната камера може да се увеличи с течение на времето (поради хипертрофия), което води до кръстосано, а след това до персистиращ дясно-ляв шънт и прехода на дефекта към цианотична форма.

В класическата форма на тетралогия на Fallotпо време на систола кръвта се изхвърля в аортата от двете камери; минутният обем на голям кръг на кръвообращението се увеличава. В същото време кръвотокът в малкия кръг е ограничен. Тъй като венозната кръв навлиза в аортата, възниква артериална хипоксемия, която корелира със степента на белодробна стеноза. Поради големия VSD и "върхът" на аортата над него, пречка за изхвърлянето на кръв отдясноняма камера, така че дяснокамерна сърдечна недостатъчност не се появява дълго време. Също така няма основания за развитие на левокамерна сърдечна недостатъчност, тъй като левите части на сърцето са недотоварени. В някои случаи се отбелязва дори относителна хипоплазия на лявата камера.

В крайна форма на тетралогия на Fallotхемодинамиката е подобна на тази при атрезия на белодробната артерия с VSD; притока на кръв към белите дробове се осъществява през PDA или колатерални съдове. В това отношение диагнозата, терапията и хирургичното лечение също са сходни (виж съответния раздел).

Тетралогията на Fallotс агенезия на белодробната клапа се характеризира с допълнително обемно претоварване на дясната камера поради връщането на кръв от белодробния ствол. Това допринася за ранна сърдечна недостатъчност. В допълнение, увеличеният ударен изход на дясната камера в комбинация с недостатъчност на белодробната клапа води до аневризмално разширение на белодробния ствол. В резултат на това може да възникне компресия на съседни структури (бронхи, предсърдия, нерви), което е придружено от нарушаване на тяхната функция.

Фетална ехокардиография. Честотата на откриване на дефект варира от 15 до 50% и зависи от честотата на изследване на бременни жени, тъй като характерната картина на тетрадата на Fallot се формира през втората половина на бременността. Диагнозата се основава на изследването не само на четирикамерната проекция на сърцето, но и на екскреторните участъци на вентрикулите. Това ви позволява да идентифицирате типичен субаортен VSD, разширяване и изместване на корена на аортата. Белодробната артерия е значително стеснена в сравнение с аортата.

Съдържание на темата "Вродени сърдечни дефекти при новородени.":

Тетралогия на Фало

Изд. А. М. Игнашова, Н. В. Путова

Тетралогията на Фало е една от най-чести сърдечни дефекти (50-75% син тип).

Патоанатомия. Постоянните анатомични характеристики на тетрадата на Fallot са:

стеноза на изхода на панкреаса и/или хипоплазия на LA;

голям VSD, приблизително равен на диаметъра на аортния отвор;

декстрапозиция на корена на аортата (всъщност се простира от двете вентрикули);

миокардна хипертрофия.

Субвалвуларната фибромускулна стеноза на изхода на панкреаса може да бъде от няколко варианта (ниска - на границата на трабекуларната и изходящата част; висока - в изходящата секция; дифузно хипопластична изходяща секция) и често се комбинира с клапна стеноза, хипоплазия на белодробния пръстен (60%), както и ствола и клоните (70%) на LA. В същото време се образува разширение в изходния участък на панкреаса между клапната и субвалвуларната стеноза - „третата камера“.

Патофизиология. В резултат на балансиране на налягането в двете вентрикули кръвта по време на систола тече от RV през големия VSD в по-голяма степен във възходящата аорта и в по-малка степен в LA. Поради това минутният обем на големия кръг на кръвообращението се увеличава, а малкият кръг се намалява значително (хиповолемия). Изтичането на венозна кръв в аортата и намаленият белодробен кръвоток предизвикват развитие на хипоксемия. В отговор на хронична хипоксемия в тялото на пациента постепенно се развиват компенсаторни механизми, насочени към нейното намаляване (развиват се системно-белодробни колатерали, полицитемия; забавя се притока на кръв в тъканите и се увеличава извитостта на микросъдовете за по-добра дифузия на кислород).

С възрастта пациентите изпитват промени в структурата на белодробната циркулация (стесняване на периферните съдове поради хиперплазия на интимата, появата на "многостволови" съдове, ангиоматозни структури, артериовенозни анастомози като реакция на хронична хипоксемия). ДА СЕНа 10-15-годишна възраст се проявява склонност към тромбоза на белодробните съдове.

При умерена стеноза на LA има ляво-десен шънт, който клинично се изявява като бледа форма на тетралогията на Fallot. С възрастта стенозата прогресира и започва цианотичната фаза на хода на дефекта.

Клиника и диагностика

Клиничната картина при тетралогията на Fallot се определя от степента на белодробна стеноза и нивото на хипоксемия. Според тежестта на хода на заболяването условно се разграничават няколко клинични форми.

Бледа тетрада на Fallot (10–30%). Умерената цианоза, като правило, се появява при тези пациенти на възраст над 10 години.

Тетралогия на Fallot с късна цианоза (на възраст 6-10 години).

Класическа тетралогия на Фало. Цианозата се появява, когато детето започне да ходи или тича.

Тежка форма на тетралогия на Fallot с диспнея-цианотични пристъпи, появяващи се на възраст от 6 до 24 месеца.

Изключително тежка форма на тетралогията на Фало. Цианоза, задух, тахикардия се появяват от раждането и се увеличават бързо; развиват се хипоксични атаки и деснокамерна недостатъчност.

Класически признаци на тетрада на Фало:

задух по типа на диспнея - дълбоко, аритмично дишане;

клякане (намален венозен приток на кръв към сърцето);

намалена толерантност към физическа активност;

пръсти под формата на "барабанни пръчки", нокти под формата на "стъкла за часовници" (растеж на меките тъкани на крайните фаланги като реакция на продължителна хипоксемия);

задух-цианотични атаки (спазъм на инфундибуларната част на панкреаса, в резултат на което почти цялата венозна кръв навлиза в аортата през VSD, което увеличава хипоксията на централната нервна система);

систолично треперене във второто или третото междуребрие вляво от гръдната кост;

силен I тон, груб систолен шум на изтласкванецялата повърхност на сърцето с максимум в третото или четвъртото междуребрие вляво (с субвалвуларна стеноза) или второто междуребрие (в комбинация с клапа), II тон е отслабен;

систоло-диастоличен шум на колатералите по междуребрието (понякога).

ЕКГ: отклонение на EOS надясно, признаци на миокардна хипертрофия на панкреаса.

ЕхоКГ. С двуизмерна EchoCG в проекцията на дългата ос на лявата камера от парастернална позиция се определя разширен аортен корен, „седнал“ на VSD. В проекцията на късата ос от тази позиция на нивото на големите съдове се разкрива хипопластичен изходен тракт на панкреаса, малка клапа и стволът на LA. Белодробната стеноза се потвърждава с Доплерова ехокардиография.

Рентгенографски белодробният образец е обеднен, сърцето има типична конфигурация под формата на "дървена обувка" поради повдигнатия връх и ретракцията на LA дъгата. На лявата странична рентгенография се определят признаци на хипертрофия на панкреаса.

Сърдечна катетеризация и ангиокардиография са показани за всички пациенти. При катетеризация на кухините на сърцето се установява балансирано налягане във вентрикулите, висок градиент между панкреаса и ЛА. При контрастиране на панкреаса контрастът постъпва едновременно в аортата и ЛА.

В кръвните тестове на по-големи деца се определят полицитемия, полиглобулия.

Протичането на заболяването и неговите усложнения. Средната продължителност на живота на пациентите с тетрада на Fallot е 12 години. Обикновено пациентите с тетрада на Fallot умират от развитието на следните усложнения:

нарушения на хемо-, ликвородинамика;

тежка хипоксия по време на атака;

емболия на мозъчните съдове;

мозъчен абсцес;

сърдечна недостатъчност;

Медикаментозното лечение преди операцията е насочено към предотвратяване или спиране на диспнея-цианотични атаки чрез предписване на диакарб(диуретици на фона на достатъчен прием на течности - 1–1,5 l), седативи, b-блокери (обзидан, анаприлин 1 mg / kg / ден). По време на пристъп освен посочената терапия се прилага и промедол. Гликозидите са противопоказани, защото изострят инфундибуларния спазъм. Ако се развие хипоксична кома, се извършва струйно или капково интравенозно инжектиране на 5% разтвор на натриев бикарбонат (под контрола на киселинно-алкалния баланс), 5% разтвор на глюкоза с аминофилин и витамини.

Хирургичното лечение е показано за всички пациенти с тетралогия на Fallot. Видът на операцията се определя от тежестта на протичането, анатомично-хемодинамичния вариант на дефекта и възрастта на пациента.

Палиативната хирургия е показана при новородени и малки деца с тежки и изключително тежки форми на курса (с тежка цианоза и чести пристъпи), както и при по-големи деца с хипоплазия на LA. Палиативната хирургия може да се извърши по спешност с нарастващо влошаване на състоянието на пациента. Такава операция позволява на пациента да живее до 5-6 години, когато е възможно да се извърши радикална операция без прекомерен риск.

Видове палиативни операции:

субклавиално-белодробна анастомоза по Blalock-Taussig.

аорто-пулмонална анастомоза по Waterstone-Cooley или Potts.

Радикалната корекция на тетрада на Фалот (предложена от C. Lillichei, R. Varco, 1954) е извършена за първи път при условия на екстракорпорална циркулация от J. Kirklin през 1955 г. Операцията се състои в затваряне на VSD с пластир, премахвайки La Stenosis, като се изкривява субегуларната стеноза и (или) дискусия, разпръскване на разделителната способност. Понастоящем разширяването на изхода на панкреаса се допълва, като правило, с пластична пластика на перикарда. Ако е необходимо да се разшири и ствола на ЛА, се използва ксеноперикарден монокусп.биопротеза. В хода на радикалната операция се премахва предварително наложената системна белодробна анастомоза.

Резултатите от хирургичното лечение. Смъртността след байпас варира от 1,5 до 15%, след радикална - от 9,3 до 17%. Дългосрочните резултати от радикалното лечение на тетрада на Fallot обикновено са добри (95% от пациентите водят почти нормален начин на живот, 91% от пациентите живеят повече от 20 години).

хирургия

Аневризми на възходящата аорта и аортната дъга

Под аневризма на аортата се разбира локално разширение на лумена на аортата 2 пъти или повече в сравнение с това в непроменената най-близка част.

Класификацията на аневризмите на възходящата аорта и аортната дъга се основава на тяхното местоположение, форма, причини за образуване и структура на стената на аортата.

Нарушенията на липидния спектър на кръвта заемат водещо място в списъка на рисковите фактори за основните заболявания.