Тумор на Klatskin - рак на жлъчните пътища, злокачествен холангиом

Причини

холелитиаза в 70% от случаите (носителите на камъни имат 4-5 пъти по-голям риск от развитие на рак на жлъчния мехур, още по-голям риск има при наличие на порцеланов жлъчен мехур)
хронично възпаление (некротизиращо възпаление с отлагане на калциеви соли в стената на пикочния мехур – порцеланов жлъчен мехур)
Синдром на Линч: унаследява се по автозомно-доминантен начин (хромозоми 2,3,7), включва колоректален рак и рак на жлъчния мехур

Честота: Ракът на екстрахепаталния жлъчен канал е рядък, около 0,1-0,8%. Предразполагаща възраст: предимно 60-70 години, по-често при мъжете, отколкото при жените.

Класификация на туморите на жлъчните пътища

доброкачествени: аденоми, папиломи, мезенхимни неоплазми, липоми
злокачествени: холангиоцелуларен карцином, рабдомиосарком (в детството), рак на жлъчния мехур (обикновено във форникса), рак на жлъчните пътища (екстрахепатални жлъчни пътища и чернодробен хилус), рак в областта Ampulla Vateri (папиларен рак)
Тумор на Klatskin: рак на централния жлъчен канал (тумор на чернодробната вилка)

Класификация по локализация (според Ivasaki)

лезия на общия чернодробен канал със засягане на чернодробната "вилица"
инфилтрация на десен или ляв канал
увреждане на двата канала

Хистология. по-често добре диференциран аденокарцином, бавен растеж, късни метастази, но като правило проблематичен за хирургично лечение поради локализация в хилуса на черния дроб.

Прилага се само при ракови заболявания, когато хистологичната диагноза е много важна.

Тумори на жлъчния мехур и жлъчните пътища: T1 - стена на жлъчния мехур (T1aлигавица, T1b мускулатура), Т2 инфилтрация на перимускулна съединителна тъкан, Т3 инфилтрация се простира отвъд серозата или в съседни органи (максимум 2 cm в черния дроб), T4 инфилтрация на черния дроб повече от 2 cm или два или повече съседни органа (стомах, дванадесетопръстник, дебело черво, панкреас, оментум, екстрахепатални жлъчни пътища); N1 - регионални лимфни възли, N2 - лимфни възли около главата на панкреаса, перидуоденални перипортални, цьолиакични или мезентериални.

Ampulla Vateri: Т1 тумор, ограничен до ампулата, Т2 инфилтрация на стената на дванадесетопръстника, Т3 инфилтрация на панкреаса 2 cm, Т4 инфилтрация на панкреаса>gt; 2 см или към други съседни органи; Регионалните лимфни възли N1, лимфните възли в областта на опашката на панкреаса и в областта на далака са далечни М1 метастази.

Симптом на Курвоазие: Безболезнен, разширен жлъчен мехур.

Холестаза: жълтеница, безцветни изпражнения, тъмна урина, сърбеж.

Възможна загуба на тегло, епигастрална болка.

При тумори на жлъчния мехур са възможни колики, често случайна находка по време на сонография.

Анамнеза и клиничен преглед - палпируем, неболезнен тумор в дясно подребрие.

Рентгеново изследване: ERPH или перкутанна трансхепатална холангиография преди операция за определяне на разстоянието на тумора от портата на черния дроб и операбилността. Перкутанната трансхепатална холангиография е особено показана при рак на централния жлъчен канал (тумор на Klatskin). Ангиография и КТ за установяване на степента на тумор на жлъчните пътища.

Лабораторно изследване: екстрахепатална холестаза (повишен директен билирубин, ензими).

холецистолитиаза, рецидивиращ холецистит
постоперативни цикатрициални стриктури
рак на главатапанкреас

Консервативното лечение на тумори на жлъчните пътища се извършва в случай на неоперабилност: интервенционално налагане на трансхепатален жлъчен дренаж (PTCD) с изтичане навън или използване на ERCP с изтичане навътре, възможно е прилагане на ендопротеза в жлъчния канал (метален, мрежест стент), за да се поддържа отворен (консервативните палиативни мерки запазват живота на пациента толкова дълго, колкото хирургичните), освен това, симптоматично лечение на жълтеница.

Хирургичното лечение на тумори на жлъчните пътища и тумори на Klatskin е рядко, за съжаление, като правило са възможни само палиативни операции (в 90% от случаите).

Извършва се холецистектомия, възможно е частично отстраняване на жлъчния канал и отстраняване на лимфни възли.

Радикална хирургия при рак на жлъчните пътища: резекция и билиодигестивни анастомози: хепатико-йеюностомия по Roux-en-Y на оф-примката на йеюнума.

Хирургия при тумор на Klatskin: резекция на чернодробната вилка, резекция на част от черния дроб и билиодигистични анастомози или перкутанен трансхепатален дренаж, възможна е чернодробна трансплантация.

Палиация за неоперабилни тумори на жлъчните пътища: дренаж на жлъчката вътре с жлъчно-дигистивни анастомози, хепатико-йеюностомия, холангио-йеюностомия (малки интрахепатални канали) или хепатико-йеюностомия (с повърхността на резектирания черен дроб) или с помощта на катетър, поставен през тумора: катетър с пигтейл (свързва затворения тумор). място и се въвежда в дванадесетопръстника) или външно - перкутанен трансхепатален катетър (PTCD) или вътрешно чрез ERPH.

Лечение на папиларен рак: операция на Whipple или палиативна резекция в напреднала възраст, дренаж с ERCP.

Тактики за доброкачествени тумори:при наличие на симптоми те се отстраняват.

Като цяло прогнозата е много сериозна. Преживяемостта след радикална операция е само 2-3 години, след палиативна интервенция е само 2-6 месеца, оперативната смъртност е 15%, при частична чернодробна резекция 30%. Папиларният рак има най-добра прогноза, тъй като е по-лесен за резекция. Най-лошата прогноза за тумора на Klatskin.