VIPoma, синдром на Werner-Morrison
VIPoma или синдром на Werner-Morrison (синоними: WDHH-синдром от английска водниста диария, хипокалиемия, хипохлорхидрия, синдром на панкреатична холера) се причиняват от хиперсекреция на вазоактивен интестинален пептид (VIP) (таблица).
Злокачествен тумор на панкреаса (90%) или ганглионевробластом (10%). VIPomas обикновено са единични, големи тумори, често разположени в опашката на панкреаса. Към момента на поставяне на диагнозата в 60-80% от случаите те вече имат метастази.
Хиперпродукция на VIP, туморна прогресия. ВИП стимулира чревната секреция на електролити и течности, има съдоразширяващ ефект, инхибира секрецията на солна киселина в стомаха. Епидемиология Казуистично рядко.
Клинични проявления
Тежка секреторна диария, която може да бъде животозастрашаваща (панкреатична холера). Обемът на изпражненията под 700 g на ден практически изключва диагнозата VIPoma. Симптоми на дехидратация.
Високи нива на ВИП в кръвта, хипокалиемия, хипо- или ахлорхидрия. Топична диагностика на тумор.
Диференциална диагноза
Други причини за секреторна диария (чревни инфекции, вилозен аденом, медуларен рак на щитовидната жлеза, системна мастоцитоза и др.).
Радикалното хирургично лечение на VIPoma по правило е невъзможно. Октреотид е лекарството на избор за противотуморна терапия, което същевременно ефективно облекчава диарията.