Всичко за миастения гравис

Миастения гравис е автоимунно заболяване, при което възникват нарушения на нервно-мускулното предаване. В резултат на това човек „отслабва“, чувства се уморен дори след най-малкото натоварване. Без лечение болестта прогресира с трагични последици. Но днес има лекарства, които позволяват в много случаи да се постигне ремисия.

Обща информация за миастения гравис

Лекарите отдавна са описали симптомите на това заболяване, но важни механизми на неговото развитие са разкрити едва през втората половина на 20 век. Най-често първите прояви на миастения гравис се откриват на възраст между 20 и 40 години. При деца заболяването се среща, но изключително рядко. Има вродени форми. Сред младите и зрелите пациенти има повече жени, но в по-възрастните възрастови групи броят на жените и мъжете е почти равен.

Първите признаци на миастения обикновено са:

увисване на горните клепачи;
двойно виждане;
слабост на мускулите на лицето, дъвченето, преглъщането;

Изражението на лицето на пациента се променя значително. Става трудно да се произнасят отделни звуци (например "р" и "ш"). Дългият разговор е уморителен, гласът става тих, треперещ. Развива се слюноотделяне.

Когато патологията засяга скелетните мускули и мускулите на крайниците, се присъединяват симптоми на тяхната слабост. Не само физическият труд, но и обикновеното ходене, елементарното самообслужване стават трудни за пациента. Принудителната липса на физическа активност води до мускулна атрофия.

След дълга почивка (сън) се възстановява известна "сила". Но с напредването на деня умората се увеличава.

Остри опасни състояния - кризи

Катастрофално развитие на ситуацията -миастенична криза : затруднено дишане, увеличаване на вегетативните нарушения, парализа с фатален изход. Изискваприлагане на ацетилхолинестеразни средства (вижте по-долу).

При предозиране на лекарства, които се използват за лечение на това заболяване, е възможен друг вид криза -холинергична. Парадоксално, но се характеризира и с увеличаване на слабостта, парализа на фарингеалните, дъвкателните и респираторните мускулни групи. Антидотът (противоотровата) е атропин.

Но на практика най-често лекарите се сблъскват ссмесен тип криза. Това състояние е най-трудно за диагностициране и лечение, тъй като пациентът се нуждае от лекарства, които в същото време вече са причинили отравяне. Тук основната роля играе компетентността на специалист, който трябва точно да оцени степента на наличие на определени патологични процеси и да определи правилната тактика на лечение.

Видове миастения гравис

В зависимост от вида на автоимунните процеси при миастения гравис, неговите прояви могат да бъдат локализирани в зависимост от преобладаващото увреждане на мускулните групи:

Очни - нарушенията засягат мускулите на очите и клепачите, причинявайки диплопия (двойно виждане), птоза (увисване на горния клепач). В 90% от всички случаи на заболяването има такива нарушения.

птоза при миастения гравис

Генерализиран - най-често срещаният. Постепенно патологията обхваща всички мускулни групи.

Причини за патология

Нервно-мускулното предаване при миастения гравис се влияе от нарушения в метаболизма на невротрансмитера ацетилхолин.

Обикновено, когато пристигне импулс от нервно окончание към мускулно влакно, ацетилхолинът се освобождава от нервната тъкан в синапса (мястото на нервно-мускулната връзка), който се улавя от ацетилхолиновия рецептор в мускулната тъкан. След като е изиграл своята "роля", невротрансмитерът се разпада.

При миастения броят на ацетилхолиновите рецептори е значително намален. По този начин,мускулните влакна не са в състояние да реагират на нервния импулс. Всеки мускул е изграден от голям брой влакна. Но ако забележима част от тях спре да се съкращава, тогава целият мускул губи своята „сила“, „уморява се“ по-бързо.

Обикновено системата за нервно-мускулно взаимодействие има значителна граница на безопасност: броят на рецепторите в нея е по-голям от необходимия за ефективно провеждане на импулс. Но този "резерв" постепенно се изразходва. Освен това самите синапси патологично се променят, което затруднява работата им.

Какво разрушава ацетилхолиновите рецептори при миастения гравис?

Това заболяване е автоимунно, т.е. в тялото на пациента се произвеждат антитела, насочени срещу собствените рецептори на мускулните влакна.

Също така, това заболяване се характеризира с твърде бързо разграждане на ацетилхолин. Невротрансмитерът просто няма време да „включи“ рецептора на мускулните влакна.

В допълнение, при миастения гравис се появяват ендокринни нарушения в хипоталамуса и тимуса.

Днес са установени генетичните причини за заболяването. Стресът, вирусните инфекции и други фактори, които нарушават имунния отговор, могат да провокират появата му.

Диагностика

Прегледът започва с подробно изясняване на личната и семейната история, субективния разказ на пациента за неговото благосъстояние.

За да се направи правилна диагноза с миастения гравис, на пациента се провеждат следните изследвания:

Оценка на двигателната активност на мускула по скала от 0 до 5. Нулева степен е пълното отсъствие на движение, а 5 точки е силата на контракциите, нормална за възрастта и конституцията на човек. Също така, за получаване на по-точни данни се използва електромиография - хардуерно изследване на електрическата проводимост на мускулите.
Прозеринов тест – следЗа оценка на мускулната сила се въвежда антихолинестеразното лекарство прозерин и отново се оценява качеството на двигателната способност. При някои пациенти резултатите от повторна проверка (на фона на прозерин) са същите като при здрави хора. В 75% от случаите мускулната сила се увеличава, но не до нормата.
Имунологичният тест е откриването на автоимунни антитела в кръвта, които присъстват при по-голямата част от пациентите с миастения гравис.

В лечението на миастения гравис се разграничават две направления, дължащи се на механизмите на развитие на заболяването. Първият е повишаване на концентрацията на ацетилхолин в нервно-мускулните синапси. Тъй като самото вещество е безполезно да влезе в тялото отвън (то се разпада), се използват лекарства, които намаляват количеството на ензима, който разрушава ацетилхолина (ацетилхолинестераза). Това са прозерин, калимин.

Неромидин спомага за засилване на собственото производство на ацетилхолин.

Калият е важен за поддържане на нервно-мускулното предаване. Поради това могат (не във всички случаи) да се предписват неговите препарати и диуретици, които задържат този минерал в тялото.

За намаляване на автоимунната активност се използва хормонална терапия с глюкокортикостероиди - преднизолон и др. Предписват се и имуносупресори, цитостатици.

Често пациентите се подлагат на операция за отстраняване на тимусната жлеза. Такова лечение често дава забележими резултати.

Важно условие за успешното лечение на миастения гравис (постигане на стабилна ремисия, тъй като заболяването е напълно нелечимо) е стриктното спазване на правилата, предписани от лекаря. Пациентите не трябва да приемат много лекарства (много диуретици, антибиотици) - трябва постоянно да проверявате списъка, който ще получите от специалист. Всяко лекарство, предписано от друг лекар, трябва да бъде обсъдено,уточняване на възможността за използването му.

Самолечението или отклонението от схемата, предписана от лекаря, с миастения гравис е фатално.