Злокачествена неврома

Злокачествената неврома е тумор, който се развива от атипични Schwann клетки, които се образуват в обвивките на различни периферни нерви. Понякога се нарича още неврогенен сарком или злокачествен шваном.

Честотата на откриването му сред тумори на всички меки тъкани не надвишава 8%, този тип неврома се среща главно при млади мъже.

Причини за злокачествена неврома

Точните причини за заболяването все още не са изяснени. Смята се, че появата на злокачествена неврома допринася за:

  • обременена наследственост;
  • йонизиращо лъчение (латентен период след излагане на този фактор може да продължи до 15 години);
  • контакт с азбест или консерванти за дърво;
  • имунна недостатъчност;
  • доброкачествена неврома (но злокачествено заболяване е рядко);
  • ганглионеврома (но прераждането е рядко);
  • неврофиброматоза (но злокачествено заболяване е рядко).

Симптоми на злокачествена неврома

Клиничната картина на злокачествената неврома се характеризира с определени характеристики. Туморът има следните патогномонични характеристики:

  • локализиран на крайниците;
  • понякога може да се появи на шията и главата;
  • разположени по хода на нервите;
  • единични или множество големи грудкови възли;
  • може да се появи под формата на вретеновидно удебеляване (с увреждане на нервните стволове);
  • плътна консистенция;
  • ясни граници;
  • стойността не надвишава 12 - 15 см;
  • няма болка при палпация;
  • няма промяна в кожата над тумора (понякога се визуализира лека еритема);
  • болка (50%);
  • неврологични разстройства под формата на парестезия (рядко).

Най-често злокачествената неврома се развива в дълбоки тъкани. При по-рядко повърхностно разположение може да поникне по кожата с образуване на язви. В допълнение, неоплазмата може да проникне в костите, причинявайки тяхното унищожаване.

Метастазите се появяват по хематогенен (в белите дробове) и лимфогенен (в лимфните възли) път. Възможна е и рецидив на злокачествена неврома.

Диагностика на злокачествена неврома

Ако лекарят подозира след физикален преглед на пациента, за да изключи злокачествена неврома, той насочва пациента към следните изследвания:

  • флуороскопия, CT / MRI на засегнатата област (образуването се визуализира, може да се определи покълването му в костта);
  • цитологично изследване на взета тъканна проба (биопсия);
  • морфологичен анализ на биопсични проби (микроскопски се откриват многопосочни снопове от атипични удължени клетки с хиперхромни ядра и митози).

Лечение на злокачествена неврома

След проверка на диагнозата лекарите се опитват да определят най-подходящата тактика за по-нататъшни действия за конкретен пациент. По-често се използва комбинирано лечение. Включва:

  • традиционна хирургична интервенция (широко изрязване на неоплазмата с улавяне на непроменени тъкани или ампутация на засегнатия крайник);
  • методи на стереотактична радиохирургия (използва се гама-нож с висока доза радиооблъчване);
  • лъчева терапия (като допълнение към хирургичния метод, ако е възможно да се извърши само субтотална резекция на невринома);
  • химиотерапия (цитостатици).

Прогноза за злокачествен неврином

Определя се от зрелостта и размера на злокачествената неврома.И така, слабо диференцираните невроми се характеризират с бърз растеж и ранни метастази, а диференцираните форми се характеризират с бавно нарастване на тумора. Малките (под 5 cm) силно диференцирани тумори рядко образуват метастази и рецидивират след пълното им отстраняване. При навременно лечение средната петгодишна преживяемост достига 80%.