Аномалия на Ебщайн - кардиолог - сайт за заболявания на сърцето и кръвоносните съдове
Кардиолог онлайн
Кардиохирург онлайн
- У дома
- Сърдечно-съдова хирургия
- вродени сърдечни дефекти
- Аномалия на Ебщайн
Аномалия на Ебщайн
Аномалията на Ebstein е рядък дефект, при който задните и септалните платна на трикуспидалната клапа са изместени към върха и се прикрепят към стената на дясната камера. Анормално разположената трикуспидална клапа разделя дясната камера на две части: проксимална, атриализирана и дистална, изпълняваща функцията на дясната камера.
Атриализираната част на дясната камера и дясното предсърдие са увеличени и достигат огромни размери, като има изразена трикуспидна недостатъчност. Хемодинамичните нарушения се определят от степента на трикуспидалната недостатъчност, размера на функционалната дясна камера и нейния изходящ тракт (който може да бъде значително стеснен); всичко това влияе върху големината на изтичането на кръв от дясно на ляво през отворения овален отвор.
Клинични проявления
Хемодинамичните нарушения, а оттам и симптомите, могат да бъдат много различни. При най-тежките форми на дефекта тежката трикуспидна недостатъчност в пренаталния период води до воднянка и смърт на плода. Много новородени имат тежка цианоза. Той намалява през първите няколко дни поради бързото намаляване на белодробното съдово съпротивление, но в някои случаи персистиращата тежка цианоза изисква анастомоза между системното и белодробното кръвообращение. Това се случва при тежка хипоплазия на дясната камера и запушване на нейния изходящ тракт. Дългосрочното лечение се определя от трикуспидалната недостатъчност, която в крайна сметка изисква модифицирана операция на Fontan. INв повечето случаи цианозата изчезва през първите дни от живота и ако се повтори, тогава вече в юношеска или млада възраст. Въпреки че толерантността към упражнения почти не е намалена в детството, тя намалява по-късно. В 20-25% от случаите се наблюдават пароксизми на суправентрикуларна тахикардия.
Диагностика
При аускултация се чува характерен тритактов или четиритактов ритъм, заглушаващ тихия високочестотен систоличен шум на трикуспидалната недостатъчност. Освен това се чува тих скърцащ мезодиастоличен шум в левия край на гръдната кост и на върха. Изразено е разделянето на II тон, което се променя малко по време на дишане.
Рентгенография на гръдния кош
Сърдечната сянка се разширява, понякога много значително, поради рязко увеличаване на сянката на дясното предсърдие; белодробният съдов модел обикновено е изчерпан. Сърцето често има формата на топка.
ЕКГ промените също са доста характерни. Има признаци на хипертрофия на дясното предсърдие, удължаване на PQ интервала и пълен или непълен десен бедрен блок. Синдромът на WPW се среща в 10-15% от случаите.
Диагнозата се поставя чрез откриване на широк отвор на трикуспидалната клапа с изместване на платното на септалната клапа към върха.
Изместването на клапата може да бъде драматично, но силата на потока не корелира добре със степента на изместване и с размера на дясната клапа.вентрикул. Много по-важна е степента на трикуспидалната недостатъчност и кръвотока през изходния тракт на дясната камера, който се измерва с доплер. Тъй като EchoCG предоставя изчерпателна информация, сърдечната катетеризация, дори преди операцията, не се извършва, особено след като може да провокира тахикардия.
При умерена сърдечна недостатъчност сърдечните гликозиди и диуретиците са ефективни; аритмиите също се поддават на медикаментозно лечение. Хирургично лечение в детска възраст обикновено не се изисква. При тежка трикуспидна недостатъчност, водеща до прогресираща сърдечна недостатъчност, се извършва хирургична пластика на трикуспидалната клапа, отстранява се част от атриализираната камера или се извършва протезиране на трикуспидалната клапа; Резултатите от хирургичното лечение като цяло са задоволителни.
Продължителността на живота с аномалия на Ebstein зависи много от тежестта на дефекта. Тъй като морфологичният субстрат може да бъде много разнообразен, тактиката на лечение трябва да бъде индивидуална. Основната причина за смъртта е сърдечна недостатъчност, която се развива до 10-30-годишна възраст. При деца и млади хора, колкото по-лоша е прогнозата, толкова по-цианотична. След развитието на тежка сърдечна недостатъчност пациентите живеят само няколко години.
Литература
"Детска кардиология" изд. J. Hoffman, Москва 2006