Билиарна атрезия при плода
Билиарна атрезияили билиарна атрезия е обструктивна лезия на жлъчните пътища. В повечето случаи облитерацията обхваща всички екстрахепатални канали. В редица наблюдения има само частично заличаване. Честотата на билиарната атрезия е средно 1:15 000 новородени. Има леко преобладаване на аномалията при момичетата, но не са открити расови различия в честотата на патологията. Все пак трябва да се отбележи, че през последните години се отчита значително по-висока честота на тази тежка вродена патология. И така, според A.E. Волков, само за една година в две специализирани отделения на Ростов на Дон имаше 11 деца с диагноза билиарна атрезия, потвърдена в ранния неонатален период, а всъщност в Ростов на Дон се раждат не повече от 8000 деца годишно.
Първият преглед на проблемапатоморфология на атрезия на жлъчните пътищае даден от английския патолог J. Thomson през 1891 г., а четвърт век по-късно патологът от университета J. Hopkins J. Holmes за първи път предлага термина "жлъчна атрезия" и описва различни видове тази патология.
Етиологията на билиарната атрезияне е напълно известна, въпреки че има редица теории. Най-популярната хипотеза напоследък е версията, че развитието на билиарна атрезия, кисти на общия жлъчен канал и неонатален хепатит води до един процес, вероятно от вирусна природа. Този холангиопатичен процес причинява разрушаване на клетките на чернодробния паренхим, както и на епитела на жлъчните пътища и, в зависимост от това коя от тези лезии преобладава (лезия на чернодробния паренхим или жлъчните пътища), се развива или неонатален хепатит, или билиарна атрезия, или киста на общия жлъчен канал.
Случва се, когатобилиарна атрезияпорталната и перипорталната фиброза прогресира и се превръща в билиарна цироза. Скоростта на разпространение на този процес варира в широки граници и е напълно непредсказуема, което отново обезсмисля необходимостта от ранна диагностика и своевременно оперативно лечение. Според последните проучвания хирургичното лечение трябва да се извърши не по-късно от 6-8 седмици от живота. Според резултатите на M. Davenport и сътр., които анализират резултатите от хирургичното лечение на 338 бебета с билиарна атрезия, добър дългосрочен успех е постигнат само в 40-50% от случаите. Останалите пациенти се нуждаеха от трансплантация на черен дроб през следващите две години. Като се има предвид неблагоприятната прогноза за билиарна атрезия, нейната пренатална диагноза трябва да се признае за уместна, за да се гарантира навременният избор на рационална акушерска тактика.
Агенезия на жлъчния мехур при плода.
Агенезията на жлъчния мехур, както и билиарната атрезия, се характеризират с липсата на образа му по време на ултразвуково изследване на плода. Обикновено пренаталната диагноза на агенезията на жлъчния мехур се установява чрез ултразвуков скрининг на 20-24 гестационна седмица. В същото време M. Bronshtein и др. успяха да диагностицират агенезия на жлъчния мехур в 7 случая още в началото на втория триместър на бременността. В същото време при два плода са диагностицирани комбинирани аномалии. Наред с това А.М. Stygar смята, че минималното време за диагностициране на агенезията на жлъчния мехур е 23-25 седмици от бременността.
При установяване наагенезия на жлъчния мехур в плодатрябва да се помни, че окончателната пренатална диагноза е компетентна само при динамично наблюдение и само в условията на регионален център за пренатална диагностика. В същото време, вв някои случаи жлъчният мехур става видим след раждането, въпреки че изображението му отсъства в пренаталния период.
Трябва да се отбележи, че прогнозатаза агенезията на жлъчния мехур, за разлика от билиарната атрезия, е благоприятна, следователно тези дефекти, които се характеризират със същата ехографска картина, изискват диференциална диагноза. Разграничаването на агенезията на жлъчния мехур и атрезия на жлъчния мехур се основава на оценка на нивата на ензимите в амниотичната течност, тъй като при атрезия на жлъчния мехур, за разлика от агенезията на жлъчния мехур, има изразено намаляване на ензимната активност. F. Muller и др. са сред първите, които провеждат динамично изследване на нивата на ензимите на стомашно-чревния тракт в амниотичната течност в различни етапи на бременността. Те установиха, че ензимите на стомашно-чревния тракт започват да се определят в амниотичната течност от 12-13 седмици, т.е. когато аналната мембрана изчезне. Въпреки това, тези тестове придобиват диагностична стойност след 18 седмици от бременността.
L. Le Moyes и др. установиха, чепри билиарна атрезия,, кистозна фиброза, тризомия и чревна атрезия, има значително понижение на нивата на ензимите на стомашно-чревния тракт в околоплодната течност. M. Ben-Ami и др. на 18 гестационна седмица с фетална билиарна атрезия е отбелязано намаляване на нивата на гама-глутамил транспептидаза, обща алкална фосфатаза и чревна алкална фосфатаза.