Болест на Пик (фронтотемпорална деменция) - какво е това, симптоми, на каква възраст се среща, при

Фронтотемпоралната деменция е заболяване, при което се наблюдават дегенеративни процеси в мозъка, засягащи неговите фронтални и темпорални лобове.

Деменция - придобита деменция, придружена от загуба на предишни знания и умения. Поражението на фронталните и темпоралните дялове се проявява чрез нарушаване на способността да се контролират действията, да се говори последователно и артикулирано.

Болестта е диагностицирана за първи път от чешкия невролог Арнолд Пик. Развива се в по-ранна възраст в сравнение с други форми на деменция, като първите признаци могат да се появят преди 60-годишна възраст.

Цялата информация в сайта е само за информационни цели и НЕ Е ръководство за действие!
Само ЛЕКАР може да ви постави ТОЧНА ДИАГНОЗА!
Молим Ви да НЕ се самолекувате, ада си запишете час при специалист !
Здраве за вас и вашите близки!

При това заболяване пълното излекуване е невъзможно, а продължителността на живота след откриването му е средно от 8 до 11 години.

Причините, поради които се развива фронтотемпоралната деменция, не са напълно изяснени. Проучванията показват, че половината от пациентите имат случаи в семейството, което предполага, че има наследствена предразположеност.

През 1997 г. е доказано, че възникването на невродегенеративните заболявания се влияе от специфични инфекциозни агенти - приони. Това са променени протеини, които действат върху други (непроменени) протеини, причинявайки промени и в тях.

Така се задейства своеобразна верижна реакция. При болестта на Pick тау протеините действат като такива променени протеини.

Наследствеността не еединствената причина за болестта на Пик. Допълнителни фактори, които според експертите стимулират дегенеративните промени в тази патология са:

Поради хетерогенността на лезиите, засягащи разглежданите области на мозъка, симптомите могат да варират и класификацията на заболяването е трудна. На практика се използва схемата на лобарните атрофии.

Увреждането на темпоралните лобове причинява развитието на афазия, състояние, при което вече формираната реч е нарушена или липсва.

Ако деструктивните процеси се разширят до амигдалата и хипокампуса (частта на мозъка, отговорна за емоциите, консолидацията на паметта), тогава към тези симптоми се присъединяват емоционални смущения, загуба на разбиране на моралните норми, неспособност за концентрация, промени в хранителното поведение.

Увреждането на предния дял на мозъка е придружено от нарушени когнитивни (когнитивни) функции, които включват: загуба на памет, умствена работоспособност, затруднено възприемане и обработка на информация и др.

При лезии на двата лоба се наблюдава комбинация от изброените признаци.

Симптоми на болестта на Пик

Разстройствата на поведението и речта показват развитието на деструктивни процеси в клетките на фронталния сегмент на мозъка. Тези признаци могат да показват началния стадий на заболяването.

Поведението на пациента става странно, той прави неща, които не е правил преди.

Поведението се характеризира със следните характеристики:

Небалансиран	Пациентът става груб, може да обиди друг човек без причина. Дразненето може да се появи без причина, пациентът не е в състояние да контролира своетоемоции.
Безотговорност	Човек не изпълнява никакви задължения, които преди са били норма - това може да се отнася както до работния процес, така и до решаването на домакински задачи.
Клептомания	Има случаи, когато хора с такава диагноза имат влечение към кражби.
Безразличие	Липса на съпричастност към проблемите на близките, интерес към живота им.
Некохерентност	Неспособността да се справите с каквито и да било задачи, да доведете започнатата работа до края.
Прекомерно вълнение или, напротив, пълна апатия	В зависимост от ситуацията могат да се развият различни реакции.
Неконтролирано повтаряне на действия и движения	Висящи крака или постоянно преместване на предмети от едно място на друго.
Неподреден	Липса на желание да се грижите за дрехите си, собствения си външен вид, дома. Пациентите не се интересуват как изглеждат и какво ги заобикаля. Те смятат, че хигиенните процедури са незадължителни. Това важи за всички пациенти, включително тези, които преди са се грижили за себе си с голямо внимание.
Нарушение на говора	Човек може да говори много, но речта му е несвързана и неразбираема за другите. За пациентите е трудно да изразят мислите си и да избират думи.

Тук са изброени степените на умствена изостаналост при децата.

В началния етап могат да се наблюдават промени в хранителното поведение - пациентът има промяна в хранителните навици. Пациентите имат особено желание за сладко, а количеството храна също се увеличава.

На по-късен етап същите симптоми продължават, но тяхната тежестсе увеличава значително. Това се дължи на поражението на нарастващ брой мозъчни клетки. Развитието на заболяването може да се случи за достатъчно дълъг период от време и да продължи без усложнения в продължение на 5 или 10 години.

Диагностика

Диагнозата се поставя от специалист след разговор с пациента, преглед, разговор с близки.

Задължително се извършват изследвания с помощта на компютърна томография и ЯМР. Получените резултати отразяват наличието на атрофични процеси, засягащи предните темпорални и фронтални дялове на мозъка. Това може да се забележи, когато болестта е достигнала напреднал стадий; в началния етап, като правило, такива промени не се забелязват.

Друга характерна особеност е нарушение на кръвообращението в предните части на мозъка. За да се идентифицират приони, се прави лумбална пункция и се изследва цереброспиналната течност за съдържание на тау протеини.

Симптомите на фронтотемпоралната деменция наподобяват болестта на Алцхаймер, така че е необходима внимателна диагностика и проследяване на поведението на пациента.

Диагностиката включва специално разработени невропсихологични тестове, които са предназначени да помогнат за поставяне на точна диагноза.

Към днешна дата не е възможно да се постигне излекуване на това заболяване. Усилията на специалистите (психиатър, невролог) са насочени към увеличаване на продължителността на живота на пациентите и неговото качество.

За нормализиране на показателите на умствената дейност, повишаване на концентрацията, подобряване на паметта се предписва мемантин. Могат да бъдат предписани и антидепресанти и антипсихотични лекарства.

В последните етапи специална роля играят висококачествените грижи за пациента, постоянното наблюдение на състоянието му. В случай на загуба на дееспособностза да се обслужват, е необходимо да се вземат мерки за предотвратяване на класически усложнения: развитие на рани от залежаване, тромбоза, застойна пневмония.

Диагнозата на това заболяване е придружена от неблагоприятна прогноза. С течение на времето става все по-трудно да се контролира състоянието и поведението на пациента.

Средната продължителност на живота е около 5-10 години, но при рязко развитие на заболяването този период може да бъде намален до 3 години.

В зависимост от преобладаващите симптоми, болестта на Пик може да се класифицира, както следва:

фронтална деменция;
фронтотемпорална деменция с паркинсонизъм;
деменция, придружена от афазия и дезинхибиция (загуба на контрол върху действията и изявленията);
комплекс от дегенеративни заболявания с доминиране на паркинсонизъм, амиотрофия (постепенна загуба на мускулна маса), дезинхибиция.

При всеки от разглежданите видове деменция най-характерният за този вид деменция е най-силно изразеният признак. Най-честата е фронталната деменция.

Диагнозата е придружена от определяне на стадия на заболяването. Зависи от степента на нарушение на поведенческите функции и симптомите, придружаващи лезиите на мозъчните дялове:

В първия етап	Наблюдава се намаляване на самокритичността, загуба на чувство за емпатия, чувство за такт. Наблюдават се мисловни нарушения, но няма нарушения в координацията на движенията и паметта.
Второ	Придружава се от увеличаване на поведенческите разстройства, промяна в храненето и сексуалното поведение (записва се синдром на Kluver-Bucy). Пациентът дъвче нещо през цялото време, пляска устни. изчезваемоционални реакции по отношение на хората наоколо, има нарушения на говорната функция, пациентът се опитва да държи под строг контрол всички обекти, които се намират в зоната на видимост.
В третия етап	Има по-дълбока деградация на личността. Нарушенията на мисленето, способността за ясно изразяване са изразени до голяма степен. Способността за навигация в пространството изчезва. Пациентът губи способностите и уменията, които е притежавал преди. Двигателните нарушения са подобни на проявите на паркинсонизъм.

Прочетете тук кой е изложен на риск от алкохолна деменция.

Симптомите и признаците на болестта на Алцхаймер са изброени в друга статия.