Чернодробната трансплантация като радикален метод за лечение на крайни чернодробни заболявания, ID
Представени са данните за формирането на списъка на чакащите пациенти, които са планирани за чернодробна трансплантация. Подробно са описани показания, противопоказания, подготовка за чернодробна трансплантация, имуносупресия, наблюдавани следоперативни усложнения.
Чернодробната трансплантация като радикално лечение на краен стадий на чернодробно заболяване
Представени са данни за формиране на листи на чакащи за пациенти, на които предстои планова чернодробна трансплантация. Подробно са показани показания, противопоказания, подготовка за извършване на чернодробна трансплантация, имуносупресивна конструкция, наблюдавани следоперативни усложнения.
Подготовка на пациентите за чернодробна трансплантация. Формирането на списък на чакащите за чернодробна трансплантация (LLT) и управлението на пациентите преди OLT е важен аспект от работата на всеки трансплантационен център, който пряко влияе върху резултата от операцията. LT LT е динамично актуализиран регистър на пациенти, нуждаещи се от чернодробна трансплантация, формиран от трансплантационния център, които са преминали пълно изследване съгласно приетата в центъра програма, които нямат противопоказания за операция и са дали писмено информирано съгласие за операцията. Пациентите, включени в WL, се наричат потенциални реципиенти [1].
Чести индикации за чернодробна трансплантация са:
- Необратимо чернодробно заболяване с продължителност на живота под 12 месеца.
- Хронично чернодробно заболяване, което значително намалява качеството на живот и работоспособността
- Прогресивно чернодробно заболяване с по-кратка продължителност на живота в сравнение с чернодробната трансплантация. В рамките на 1 година след чернодробна трансплантация 85% от реципиентите живеят, в рамките на 5 години - 70%, в рамките на 20 години - 40%.
Декомпенсация на заболяванияЧерният дроб може да се прояви с прогресираща жълтеница, резистентен асцит, енцефалопатия, непоносим пруритус, кървене от варици на хранопровода, хронична умора, хеморагична диатеза и спонтанен бактериален перитонит в резултат на асцитна инфекция. Всички тези прояви поотделно или в различни комбинации могат да бъдат индикации за поставяне на пациент с цироза на черния дроб в списъка на чакащите.
Основните заболявания, при които се извършва чернодробна трансплантация са изброени по-долу [2]:
1. Остра (фулминантна) чернодробна недостатъчност, свързана с:
- остър вирусен хепатит В (включително с D-агент);
- остър вирусен хепатит С;
- отравяне с хепатотоксични отрови;
- отравяне с гъби;
- остра мастна дегенерация на бременни жени;
- хепатотоксичен ефект на редица лекарства (парацетомол, противотуберкулозни лекарства);
- декомпенсация на чернодробната функция при болест на Уилсън - Коновалов;
- други (включително неизвестна етиология).
2. Чернодробна цироза (ЧЧ) с вирусна етиология
3. Алкохол CPU
4. Автоимунна CP (AIC)
5. Първична билиарна цироза (PBC)
6. Вторичен жлъчен CP
7. Криптогенен процесор
8. Билиарна атрезия (при деца)
9. Първичен склерозиращ холангит (PSC)
10. Вродена чернодробна фиброза
11. Муковисцидоза на черния дроб
12. Поликистоза на черния дроб (с нарушена чернодробна функция)
13. Вродени нарушения на метаболизма* (виж по-долу)
14. Фамилен холестатичен синдром
15. Неонатален (гигантоклетъчен) хепатит
16. Синдром на Budd-Chiari
17. Саркоидоза на черния дроб със синдром на холестаза
18. Неотстранимдоброкачествени чернодробни тумори
19. Първични злокачествени тумори на черния дроб (с ограничения в размера на огнищата и отношението към съдовете на черния дроб) [3, 4, 5]
- HCC (хепатоцелуларен рак на черния дроб);
- първичен карциноид на черния дроб;
- хепатобластом;
- хемангиоендотелиом;
- други.
20. Рак на жлъчните пътища
- тумор на Klatskin;
- рак на холедоха с покълване на портите на черния дроб.
21. Метастатичен рак на черния дроб (с ограничения в размера на огнищата и отношението към съдовете на черния дроб)
- метастази на невроендокринни тумори
22. Увреждане на черния дроб
23. Вторичен склерозиращ холангит
25. Ретрансплантация (хронично отхвърляне, първична нефункционираща присадка, болест на присадката срещу приемника, други)
* (Вродени метаболитни нарушения)
1. Дефицит на алфа-1 антитрипсин
2. Болест на Уилсън - Коновалов (соматични и сомато-неврологични форми)
4. Тип I гликогеноза
5. Тип II гликогеноза
6 Болест на Нойман-Пик
7. Морско-синя хистиоцитоза
8. Еритропоетична протопорфирия
9. Синдром на Crigler-Najjar
10. Тип I хипероксалурия
11. Ензимен дефицит на цикъла на урея
12. Дефицит на протеин С
13. Фамилна хиперхолестеролемия
Противопоказания за чернодробна трансплантация [6, 7].
Трябва да се отбележи, че ако индикациите за чернодробна трансплантация в повечето случаи се определят първо от гастроентеролози-хепатолози, тогава задачата на трансплантационния център е да търси възможни противопоказания, които са:
1. Активна HIV инфекция.
2. Наличието на екстрахепатални огнища на чернодробни тумори.
3. Екстрахепатални лезиисепсис.
4. Прием на алкохол.
5. Тежки сърдечно-респираторни нарушения, които не могат да бъдат коригирани чрез едновременна трансплантация на сърце или кардио-пулмонален комплекс.
6. Неразбиране от страна на пациента и неговите близки на необходимостта от доживотен прием на имуносупресори, както и на риска и сложността на предстоящата операция и последващото динамично лечение.
Изследването на потенциалните реципиенти, в зависимост от тежестта на състоянието на пациента, може да се извърши както в болница, така и амбулаторно. Целите на изследването включват оценка на тежестта на чернодробната цироза по класификацията Child-Pugh (CTP) и MELD, оценка и корекция на хранителния статус, корекция на параметрите на хомеостазата, водно-електролитен баланс, предотвратяване на възможно кървене от варици на хранопровода (ESV), както и неблагоприятните ефекти на спленомегалията (анемия при хронични заболявания, трилинейна цитопения). Основното нещо е обективна оценка на състоянието на спешност на чернодробната трансплантация.
План за проучване за потенциален получател.
1. Клинични, биохимични кръвни изследвания, коагулограма.
2. Кръвна група, Rh фактор.
3. Кръвен тест за HCV-Ab, HIV, RW, HBs-Ag, HBs-Ab, HBcor IgM, HBcor IgG, HBe-Ag, HBe-Ab.
4. Ако пациентът има HBV заболяване или HCV етиология, кръвен тест за PCR.
5. Бактериологично изследване (посевки от секрети от фаринкса, носа, влагалището; урина, изпражнения, храчки) - при съмнение за инфекциозен процес в потенциален реципиент.
6. Рентгенография на гръден кош, изследване на функцията на външното дишане (PFR) [8]
7. ЕКГ (ЕхоКГ - по показания).
8. Комплексна ехография на коремна кухина с доплерография на съдовете на черния дроб и бъбреците [9].
9.Езофагогастродуоденоскопия (EGDS).
10. Иригоскопия (колоноскопия).
11. Радиоизотопно изследване на черния дроб (статична и динамична сцинтиграфия).
12. Радиоизотопно изследване на бъбреците.
13. Тъканно типизиране (HLA)
14. ЯМР холангиография (по показания)
15. Директна или индиректна холангиография (по показания)
16. Компютърна томография (КТ) на корем и гръден кош с интравенозно болус контрастиране (при съмнение за онкопроцес) [10].
17. Кръвен тест за туморни маркери (при съмнение за онкогенеза) - AFP, CA-19-9, CEA [11, 12].
18. Иглена биопсия на черен дроб (по показания) [13].
19. Изследване на асцитна течност при лапароцентеза [14].
20. Специфични изследвания (диагностика на ферментопатия, автоимунни заболявания, болест на Уилсън-Коновалов и др.) в зависимост от нозологията.
21. Антропометрични измервания (тегло, ръст, гръдна обиколка на нивото на мечовидния израстък, коремна обиколка на нивото на пъпа, оценка на индекса на телесна маса и др.).
22. Преглед от анестезиолога на трансплантационния център.
23. Окончателното заключение на лекарите от отдела за чернодробна трансплантация относно необходимостта от OLT, определяне на неговия приоритет, както и необходимостта от определени терапевтични мерки преди чернодробна трансплантация (ваксинация срещу хепатит В, VRV лигиране, адювантна терапия за хепатоцелуларен карцином).
24. Редът, по който се извършва ОЛТ, се определя от Медицинския статус на пациента в ЛР ТП (Спешен клас).
* Клас на спешност (UNOS, възрастни 1997)
1. Фулминантна чернодробна недостатъчност с прогноза за преживяемост не повече от 7 дни [15].
2. 2А. Критично състояние на пациент схронична чернодробна недостатъчност с прогноза за преживяемост не повече от 7 дни (Child - Pugh> 10 точки, ако са налице други медицински критерии за спешност).
2B. Хронично чернодробно заболяване (Child - Pugh> 10 точки или Child - Pugh> 7 точки, ако са налице други медицински критерии).
3. Пациенти с хронично чернодробно заболяване, изискващи продължителна поддържаща терапия (Child - Pugh> 7 точки).
4. Временно неактивен (по различни причини).