Етапи на еволюция на идеите за SP
Имунофенотип и генетични нарушения при B-CLL/LML
- Цитогенетична тризомия 12
Аномалии на 13 и 14 хромозоми
- Молекулярна генетика на увреждане на Rb ген,
Ig тежък верижен ген
Хистологични признаци на LCMZ
- Нормалният чертеж на структурата на лимфния възел е напълно изтрит, синусите са неразличими.
- Дифузен тип лезия, рядко нодуларен вариант.
- Хомогенен туморен пролиферат, състоящ се от малки или средни по размер лимфоидни клетки.
- Нодуларен, паратрабекуларен и интерстициален тип
лезии на костния мозък, често - тяхната комбинация.
- 2 цитологични варианта: типичен (класически) и взрив (бластоиден). Бластният вариант е с по-агресивно клинично протичане.
Цитогенетични и молекулярно-генетични нарушения.
Генетични нарушения вLCMZ
- точно увреждане на локуса 11q13
- дисфункция на гена bcl1
- свръхекспресия на циклин D1.
Хистологични характеристикиMALT-лимфоми
- Туморът инфилтрира пространството около реактивните фоликули и дифузно се разпространява в околната мукозна тъкан.
- Клетъчният състав е хетерогенен: повечето туморни клетки приличат на центроцитите на фоликуларните центрове (центроцитоподобни клетки), малки лимфоцити или моноцитоидни В клетки.
- Клетките варират по размер (от малки до средни), имат ядро с неправилна форма, малък ръб от бледа цитоплазма.
- Има по-малко многобройни, но характерни за стомашния MALT-лимфом, трансформиранбласти (В-клетки MALT, които са в стадий на бластна трансформация в резултат на антигенна стимулация).
- Характерни са лимфоепителните лезии (развиват се в резултат на проникване на групи от туморни клетки в епителния слой на лигавицата)
Имунофенотипни, цитогенетични, молекулярно-генетични маркериMALT-лимфоми
- ИмунофенотипCD19+, CD 20+, CD 21+, CD 35+, CD 79a+, sIgM+
- Цитогенетикаt(8;14)(q24;q32), t(11;18)(q21;q21), t(1;14)(p22;q32)
Тризомия на хромозоми 7, 12 и 18
- МолекуляренRER фенотип, p53 и c-myc генни мутации,
генетикаделеция на bcl-10, p16 ген
Хистологични характеристики на LB
- Дифузен тип растеж (рядко фоликуларен)
- Изтриване на нормалния модел на лимфните възли
- Мономорфен туморен инфилтрат от средно големи клетки
- Туморните клетки имат кръгло ядро с гранулирано разпределение на хроматин, 2-5 базофилни нуклеоли
- Цитоплазмата е базофилна, вакуолизирана
- Картината на "звездното небе" при малко увеличение
- Има висока пролиферативна активност и висока честота на спонтанна клетъчна смърт
Имунофенотипни, цитогенетични и молекулярно-генетични маркери на LB
- Имунофенотип CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, CD10+, CD21+ (EBV рецептор, особено при ендемичен LB),
CD5-, CD23-, CD44IgM>D>G>A
- Цитогенетика t(8;14), t(2;8) и t(8;22).
- Молекулярна генетика Пренареждане на Ig ген, c-myc транслокация и свръхекспресия, p53 инактивиране, EBV геном (EBER, EBNA)