Феохромоцитом

Феохромоцитомът е тумор на надбъбречната тъкан, който отделя хормони, които повишават кръвното налягане.

Надбъбречните жлези са два чифтни органа, всеки от които е разположен над съответния бъбрек. Те произвеждат голям брой хормони, които регулират различни функции на тялото.

Феохромоцитомът може да се развие във всяка възраст, но най-често се среща на 20-40 години.Феохромоцитомът обикновено е доброкачествен, но ако не се открие навреме, феохромоцитомът може да доведе до сериозни последствия, дори смърт.

Хромафином, тумор на надбъбречната медула.

Като правило, феохромоцитомът се проявява чрез внезапни атаки, придружени от:

  • високо кръвно налягане,
  • главоболие,
  • сърцебиене,
  • изразено изпотяване.

Атаките могат да се появят веднъж на няколко месеца или няколко пъти на ден. Те продължават от няколко секунди до няколко часа. Между атаките кръвното налягане може да е нормално. С напредването на заболяването гърчовете обикновено стават по-тежки и се появяват по-често.

В около половината от случаите кръвното налягане при пациенти с феохромоцитом е трайно повишено. Те също могат да бъдат загрижени за:

  • ускорен пулс,
  • кардиопалмус,
  • гадене,
  • слабост,
  • болка в корема,
  • повишена тревожност,
  • запек,
  • отслабване.

Половината от пациентите с феохромоцитоми не показват симптоми.

Обща информация за заболяването

Феохромоцитомът е тумор, който отделя хормони, които повишават кръвното налягане. Образува се от надбъбречната медула.

Надбъбречните жлези са малки органи с триъгълна форма, разположени нагорните полюси на двата бъбрека. Те са съставени от кора и медула. Клетките на надбъбречната медула (хромафинови клетки) произвеждат катехоламинови хормони. Има три вида катехоламини: допамин, епинефрин (епинефрин) и норепинефрин (норепинефрин). Те се освобождават в кръвта в отговор на физическо пренапрежение или емоционален стрес и участват в предаването на нервни импулси в мозъка, насърчават освобождаването на глюкоза и мастни киселини, които се използват като източник на енергия, както и разширяват зениците и отпускат чревните мускули. Норепинефринът също свива кръвоносните съдове, което води до високо кръвно налягане, докато епинефринът увеличава сърдечната честота и ускорява метаболизма.

След като изпълнят функцията си в организма, катехоламините се превръщат в неактивни форми. Допамин в хомованилова киселина, норепинефрин в норметанефрин и ванилилбадемова киселина и адреналин в метанефрин и ванилилбадемова киселина. След това както самите хормони, така и техните метаболити се екскретират в урината. Всички тези вещества могат да бъдат определени в кръвта и урината с помощта на тестове.

Името "феохромоцитом" произлиза от гръцките думи "фео" - "тъмен", "хрома" - "цвят", "цито" - "клетка" и отразява цвета на феохромоцитомните клетки под микроскоп със специално оцветяване.

Причините за трансформацията на нормалната тъкан на надбъбречната медула в тумор не са точно известни. Туморът най-често се появява в една надбъбречна жлеза, по-рядко в две наведнъж. Около 90% от феохромоцитомите са локализирани в надбъбречните жлези и почти 99% в коремната кухина. В други случаи туморът може да не се развие в надбъбречните жлези, такива феохромоцитоми се наричат ​​съответно екстранадбъбречни. Появата на тумори извън надбъбречните жлези се свързва с факта, чече хромафиновите клетки, от които се образува туморът, се намират в тялото, където има нервна тъкан. Следователно екстранадбъбречните феохромоцитоми могат да се появят в почти всеки орган, от сърцето до жлъчния мехур.

Около 10% от феохромоцитомите са злокачествени, т.е. те могат да растат в околните тъкани и да се „разсеят“ в цялото тяло. В същото време няма надеждни методи за определяне на злокачествеността на тумора. Най-често прожекциите се появяват в лимфните възли, черния дроб, костите.

Феохромоцитомът е доста рядко заболяване. От всички пациенти, страдащи от високо кръвно налягане, около хиляда имат феохромоцитом.

Симптомите на феохромоцитома се дължат на прекомерното образуване на катехоламини от тумора. Обикновено произвежда норепинефрин (норепинефрин) и адреналин (епинефрин), по-рядко допамин. Това се случва постоянно или епизодично - "пароксизмално", което причинява симптомите, характерни за феохромоцитома. Обикновено освобождаването на катехоламини в надбъбречните жлези се регулира от стимули на нервната система (например отговор на стрес), но феохромоцитомът не им се подчинява. Редица фактори могат да повлияят на отделянето на хормони и провокирането на хипертонична криза, включително:

  • физически натиск върху областта на тумора в резултат на промяна на позата, притискане на корема, масаж,
  • физическа дейност,
  • облекчаване на болката (анестезия) преди операция,
  • приемане на определени лекарства (особено антидепресанти),
  • уриниране,
  • емоционален стрес,
  • употребата на храни, съдържащи тирамин (червено вино, риба, месо, сирена, соев сос, авокадо, банани),
  • приемане на лекарства.

Феохромоцитомът може да бъде част от фамилния множествен синдромендокринна неоплазия тип II (MEN-II). MEN-II включва група от редки заболявания, които са наследени, при които феохромоцитомът придружава рак на щитовидната жлеза, а също така се образуват тумори в много органи на ендокринната (хормонална) система. В този случай феохромоцитомът може да бъде асимптоматичен.

Струва си да се обърне внимание на възможните усложнения на феохромоцитома. Повишаването на кръвното налягане по време на епизоди на значително освобождаване на катехоламини води до хипертонична криза - остро състояние, придружено от главоболие, замайване и слабост. Хипертоничната криза може да доведе до инсулт, зрителни увреждания, тежки сърдечни аритмии и белодробен оток. Изисква спешно лечение, насочено към понижаване на кръвното налягане.

Продължителното високо кръвно налягане може да доведе до:

  • разширяване на сърдечните кухини и развитие на сърдечна недостатъчност,
  • инфаркт (остро увреждане на сърдечния мускул) и инсулт,
  • хронична бъбречна недостатъчност.

Феохромоцитомът по време на бременност значително увеличава риска от усложнения за майката и плода, до смърт.

Изключително важно е феохромоцитомът да се идентифицира навреме, тъй като може да доведе до животозастрашаващи състояния, свързани с повишаване на кръвното налягане и нарушения на сърдечния ритъм. Отстраняването на феохромоцитома позволява на пациента да бъде напълно излекуван.

Кой е изложен на риск?

  • Хора, чиито роднини имат феохромоцитом.
  • Пациенти, чийто феохромоцитом вече е бил отстранен преди това.
  • Страдащ от множествена ендокринна неоплазия II (MEN-II).
  • Пациенти с неврофиброматоза, рядко заболяване, при което се образуват множество тумори по кожата, както исе развива тумор на зрителния нерв.
  • Лица, страдащи от болестта на фон Хипел-Ландау, рядко генетично заболяване, характеризиращо се с образуването на множество кисти в тялото, които могат да станат злокачествени. Рискът от развитие на феохромоцитом при пациенти с болест на von Hippel-Landau е много висок.

Феохромоцитомът често се открива случайно, когато пациентът се изследва по друга причина.

Феохромоцитомът може да се подозира с характерните си симптоми, както и с тежка хипертония, която не се обяснява с други причини, особено когато пациентът губи тегло. За диагностициране на тумор се правят тестове за откриване на повишени нива на катехоламини в кръвта или урината. Диагнозата се потвърждава от откриването на тумор с помощта на компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс.

За да се постави диагноза феохромоцитом, се правят изследвания на кръв и урина, за да се установи повишаване на катехоламините (адреналин и норепинефрин) и техните производни (метанефрини), тъй като при здрави хора се екскретират изключително малки количества от тези вещества. За да се увеличи надеждността на изследването, може да се наложи събиране на урина в рамките на 24 часа.

Степента на повишаване на катехоламините не отразява размера на феохромоцитома - дори много малък тумор може да произведе огромно количество катехоламини.

  • Адреналин и норепинефрин. Те се повишават непосредствено преди пристъпа и се задържат в големи количества в кръвта и урината за кратко време след него.
  • Ванилилбадемова и хомованилова киселина. Производни на епинефрин и норепинефрин. Преди това широко използван за диагностициране на тумори, произвеждащи катехоламин. Тяхната чувствителност е по-ниска от тази на метанефрините, а процентът на фалшиво положителни резултати при теста импо-висок.
  • метанефрини и норметанефрини. Продуктите на разпадане на адреналин и норепинефрин, които се произвеждат от тумора постоянно, а не точно преди атака, като адреналин и норепинефрин. Значително е нивото им да се увеличи три или повече пъти. Определянето на несвързани (свободни) метанефрини е най-чувствително за феохромоцитом.

Други промени в анализите, характерни за феохромоцитом:

  • общ кръвен тест - може да покаже относително повишаване на нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки поради известно сгъстяване на кръвта;
  • глюкоза - може да се увеличи, тъй като катехоламините спомагат за намаляване на нивото на инсулин - хормон, който регулира метаболизма на захарта в организма.

Серумният калций, калцитонинът и паратиреоидният хормон, които са повишени при множествена ендокринна неоплазия (MEN-II), която често придружава феохромоцитома, също могат да бъдат изследвани.

Други методи на изследване

При анормални стойности на катехоламините в кръвта или урината е необходимо да се проведат изследвания за визуално идентифициране на тумора.

  • Компютърната томография (CT) е метод, при който рентгеновите лъчи се използват за получаване на много детайлно изображение слой по слой на човешкото тяло. За да се подобри точността на изследването, се използва интравенозно приложение на контрастен агент. КТ може надеждно да открие тумори с размер до 1 cm.
  • Магнитен резонанс (MRI) е метод, който не използва рентгенови лъчи. Позволява по-точно от CT да се определи наличието на феохромоцитом, включително тумори с по-малък размер.
  • Позитронно-емисионна томография (PET) и радиоизотопно сканиране.

Лечението се състои отхирургично отстраняване на тумора. Обикновено операцията се извършва след постигане на контрол на кръвното налягане, което се осигурява чрез прием на лекарства 2-3 седмици преди операцията. След като феохромоцитомът бъде отстранен, кръвното налягане обикновено се връща към нормалното.

По време на бременност е за предпочитане феохромоцитомът да се отстрани през първите 2 триместъра на бременността. Не се изисква прекъсване на бременността.

Понякога отстраняването на феохромоцитома е невъзможно, например при метастази - когато туморът е злокачествен. В този случай нивото на кръвното налягане се поддържа в нормални граници с помощта на лекарства, а туморът и метастазите се лекуват с химиотерапия и лъчетерапия.

На хората в риск се препоръчва да проведат генетично изследване за идентифициране на мутантни гени, които увеличават вероятността от развитие на феохромоцитом и наследствени синдроми, свързани с него.

Препоръчителни тестове

  • Общ кръвен анализ
  • Плазмена глюкоза
  • Без норметанефрин в урината
  • Норметанефрини често се срещат в урината
  • Без метанефрин в урината
  • Метанефрини често срещани в урината

Литература

  • Дан Л. Лонго, Денис Л. Каспер, Дж. Лари Джеймсън, Антъни С. Фаучи, Принципите на вътрешната медицина на Харисън (18-то издание). Ню Йорк: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011.
  • Erlic Z et al: Клинични предиктори и алгоритъм за генетична диагностика на пациенти с феохромоцитом. Clin Cancer Res 15:6378, 2009 [PMID: 19825962].
  • Pacak K et al: Феохромоцитом: Препоръки за клинична практика от Първия международен симпозиум. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 3:92, 2007 [PMID: 17237836].