Хиперспленизъм - симптоми, лечение, диагностика, лечение
Хиперспленизмът е синдром, характеризиращ се с намаляване на броя на кръвните клетки (левкопения, тромбоцитопения, анемия) при пациенти с чернодробни заболявания, проявяващи се с хепатоспленомегалия.
Какво провокира / Причини за хиперспленизъм:
Хиперспленизмът е по-често при пациенти с хроничен хепатит, чернодробна цироза, заболявания на натрупването, с грануломатоза с увеличен далак (саркоидоза, лимфогрануломатоза), протичащи със синдром на портална хипертония.
Патогенеза (какво се случва?) по време на хиперспленизъм:
Голям брой изследвания са посветени на изучаването на механизмите, отговорни за развитието на хиперспленизъм при хронични чернодробни заболявания, в същото време патогенезата на хиперспленизма не може да се счита за окончателно решена досега.Очевидно повишаването на налягането в системата на порталната вена със стагнация на кръвта в далака е от решаващо значение за развитието на синдрома на хиперспленизма. Продължителната стагнация на кръвта допринася за развитието на съединителната тъкан в далака с увеличаване на броя на клетките на мононуклеарната фагоцитна система в нея. Водещият механизъм на "хиперспленизма" е периферното разрушаване на кръвните клетки. Тъй като имунните нарушения играят важна роля в патогенезата на хроничния хепатит и цирозата на черния дроб, честотата на развитие на имунни цитопении в цирозния стадий е доста висока. Обсъждат се проблемите на спленогенното инхибиране на хематопоезата в костния мозък, разрушаването на формираните елементи в далака.
Симптоми на хиперспленизъм:
При този синдром често се развива левкопения, която може да достигне значителна степен (под 2000 в 1 ml кръв) с неутропения и лимфоцитопения или умерена тромбоцитопения. Анемия прихиперспленизъм, като правило, от регенеративен тип, с анизоцитоза на еритроцитите (преобладаването на макроцитите при цироза и хепатит). Намаляването на броя на клетките в периферната кръв се комбинира с клетъчния костен мозък. Броят на миелокариоцитите е в рамките на нормата или умерено намален. Броят на еритробластните елементи, плазмените и ретикуларните клетки се увеличава, броят на миелоидните елементи намалява. Цитопенията на фона на хепатоспленомегалия е постоянна, но с добавянето на възпалителни усложнения броят на левкоцитите може да се увеличи, въпреки че левкоцитозата може да бъде незначителна.
Диагностика на хиперспленизъм:
Важно място в диагностиката на хиперспленизма се дава на инструменталните методи на изследване: клиничен кръвен тест, изследване на костен мозък, пункционна чернодробна биопсия, радиоизотопни и имунологични изследвания.
Лечение на хиперспленизъм:
При лечението на синдром на хиперспленизъм се използват стимуланти на левкопоезата за увеличаване на броя на левкоцитите: натриева нуклеинова киселина 0,3 g 3-4 пъти на ден от 2 седмици до 3 месеца; пентоксил 0,2 g 3 пъти дневно в продължение на 2-3 седмици.
Ако няма ефект от употребата на стимуланти на лейкопоезата, както и при тежка панцитопения, преднизолон се предписва в дневна доза от 20-40 mg в продължение на 2-3 месеца. Критичното намаляване на броя на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите е индикация за трансфузия на еритроцитна и тромбоцитна маса. При липса на ефект от тези методи на лечение с тежък хиперспленизъм, хеморагични и хемолитични синдроми са показани спленектомия и емболизация на далачната артерия.
Тежката левкоцитопения рядко се проявява със септично състояние, както и тромбоцитопенията, като правило, не води до развитие на хеморагиченпрояви.