Хипоплазия Сайт по урология
В почти 40% от случаите хипоплазията на бъбреците при деца се комбинира с други аномалии на пикочно-половата система (дистопия или удвояване на контралатералния бъбрек, екстрофия на пикочния мехур, хипоспадия, крипторхизъм, стеноза на бъбречната артерия и др.).
Артерията на хипопластичния бъбрек е тясна, тънкостенна. На част от хипопластичен бъбрек, медулата и кортикалните слоеве са ясно дефинирани.
Структурата на таза на хипопластичния бъбрек има определени характеристики. Описани са 3 вида бъбречно легенче на хипопластичен бъбрек (P. Boissonnat, 1962). Най-често срещаният е горният полярен тип, когато чашките се отклоняват от горния полюс на таза. По-рядко срещан е биполярният тип, когато чашките се отдалечават от горния и долния полюс на таза. При третия (псевдоминиатюрен) тип малките чашки са разпределени по цялата външна периферия на таза.
При едностранна хипоплазия вторият бъбрек обикновено е увеличен по размер. Има компенсирана пиелектазия, свързана с компенсаторна хипертрофия на контралатералния бъбрек. Описани са аномалии в структурата на легенчето с разцепване на уретера, вродени обструкции в легево-уретералния сегмент, което води до хидронефроза на хипопластичния бъбрек. Тъй като двустранната бъбречна хипоплазия не е необичайна, ако се открие заболяване на хипопластичен бъбрек, контралатералният орган трябва да бъде внимателно изследван. Описани са наблюдения, когато е извършена нефректомия за хипопластичен бъбрек без достатъчна оценка на функцията на втория бъбрек. Останалият хипопластичен бъбрек не е в състояние да поддържа хомеостаза и в такива случаи се развива прогресивна бъбречна недостатъчност.
При двустранна хипоплазия на бъбреците десният обикновено е по-променен от левия. При възрастни бъбречната хипоплазия се проявява главно с болка влумбална област в случай на нейното поражение. Артериалната хипертония често се наблюдава при млади хора. Въз основа на изброените оплаквания се извършва урологичен преглед. Функционално хипопластичният бъбрек е завършен. Има водоотделяща и концентрираща способност, но не може да осигури пълноценното функциониране на организма.
Наблюдавахме 17-годишен пациент със стеноза на бъбречната артерия на левия бъбрек. При екстракорпорални условия са реконструирани стволът и клоновете на бъбречната артерия, последвани от автотрансплантация. Десният бъбрек беше хипопластичен. В следоперативния период възникна тромбоза на интраорганните клонове на левия бъбрек, във връзка с което бъбрекът беше отстранен на 10-ия ден. Използва се хемодиализа в продължение на 3 седмици. Водоотделящата функция на хипопластичния бъбрек се възстановява, но азотемията остава.
Хипопластичният бъбрек, ако не е засегнат, не се проявява клинично. Винаги се открива случайно. Диагнозата бъбречна хипоплазия може да се установи въз основа на данните от екскреторната урография. На урограмата бъбрекът е намален по размер, чашките и легенчето са малки. Тазът може да бъде триъгълен или ампуларен.
На урограмите често е трудно да се разграничи хипопластичен бъбрек от вторично набръчкан. Имат определена диагностична стойност [формата и размерите на таза. Вторично набръчканият бъбрек е намален, както при хипоплазия, но намаляването на размера се дължи главно на изтъняването на паренхима. Контурът на бъбрека става неравен, дебелината на паренхима рязко намалява, а пелвикалицеалната система има обичайната форма и размер. При хипоплазия на бъбрека, пиелокалцеалната система и дебелината на паренхима са равномерно намалени.
Основните трудности възникват при диференциалната диагноза междухидронефроза на хипопластичния бъбрек и вторично набръчкан бъбрек. В тези случаи дори при хистологично изследване на отстранения орган или биопсия не винаги може да се направи точно заключение. В случай на недостатъчна екскреторна функция на хипопластичен бъбрек, за диагностика се използват сцинтиграфия, възходяща пиелография, понякога в комбинация с ретропневмоперитонеум. Бъбречната ангиография ви позволява да изясните диагнозата и да разграничите хипоплазията от намаляване на размера на бъбрека поради патологичен процес (нефросклероза). При хипоплазия калибърът на съдовете както в бъбречната дръжка, така и вътре в бъбрека е равномерно намален. При вторична атрофия се наблюдава рязко намаляване на калибъра на интрареналните съдове, тяхното неправилно разпределение в бъбреците, значително намаляване на броя (особено в кората на бъбреците); калибърът на съдовете на бъбречната дръжка е нормален.
При едностранна хипоплазия на бъбреците пациентите се нуждаят от лечение само ако тази аномалия е усложнена от пиелонефрит. Методът на лечение зависи от възрастта на пациента и функционалната способност на засегнатия и контралатералния бъбрек.
При здрав контралатерален бъбрек на всяка възраст е по-добре да се отстрани засегнатият анормален бъбрек, за да се предотвратят имунни ефекти върху здравия бъбрек.
Публикувани са много съобщения за комбинацията от бъбречна хипоплазия с артериална хипертония. A. Ya. Основание за това твърдение са резултатите от хистологично изследване на резектирани хипопластични бъбреци при възрастни, при които е направен урологичен преглед за хипертония. При хистологично изследване на отстранените бъбреци се установява значима нефросклерозаизразена еластоза на бъбречните артерии и наличие на склеротични промени в паренхима. Това предполага, че хипертонията е следствие от промени в структурата на хипопластичните бъбреци, а не симптом на бъбречна хипоплазия като такава.
В случаите, когато бъбречната хипоплазия се проявява в ранна възраст и се диагностицира двустранна лезия, лечението на децата трябва да се състои в коригиране на водно-електролитните нарушения, намаляване на азотемията и антибиотична терапия за пиелонефрит. При двустранна хипоплазия прогнозата винаги е неблагоприятна. Продължителността на живота на такива пациенти е 7-14 години. Непосредствената причина за смъртта на децата е уремия, декомпенсация на сърдечната дейност. Трудно лечение на деца с контралатерално бъбречно заболяване. В тези случаи тактиката трябва да бъде строго индивидуална и принципите на лечение трябва да бъдат същите като при пациенти с един бъбрек.