Коледна болест - симптоми на заболяването, профилактика и лечение на коледна болест, причини за заболяването
Какво е коледна болест -
Терминът"хемофилия В" се отнася до наследствена хеморагична диатеза, характеризираща се с дефицит на активността на плазмения компонент на тромбопластина (фактор IX).
За първи път хемофилия В е описана през 1952 г. Това заболяване, подобно на хемофилия А, се унаследява рецесивно, свързано с Х-хромозомата, но особеността на това заболяване е местоположението на гена на структурния фактор IX в другия край на тази хромозома.
Симптоми на Коледна болест:
По отношение на симптомите, тежестта и усложненията хемофилия В е идентична с хемофилия А, тези заболявания могат да бъдат разграничени само по лабораторни данни, което е важно за правилната терапия. Инхибиторните форми на хемофилия В са по-рядко срещани от хемофилия А.
Диагностика на Коледна болест:
За хемофилия В, както и за хемофилия А, е характерно нарушение на общите коагулационни параметри - удължаване на общото време на кръвосъсирване и активирано частично тромбопластиново време, намаляване на коагулационната активност в автокоагулограма с нормално протромбиново и тромбиново време.
Диагнозата хемофилия се потвърждава чрез смесване на изследваните плазмени проби с плазмата на пациенти, страдащи от вече установени форми на хемофилия А, В и С. Задължително е количественото определяне на фактор IX, като по неговия дефицит се съди за тежестта на заболяването.
Лечение на коледна болест:
Преди разработването на високоактивни концентрати на фактор IX, хемофилия B се лекува предимно със замразена или суха дарена плазма. При хемофилия B директните кръвопреливания не са показани. По-целесъобразно е да се използва плазма, тъй като фактор IX е стабилен, добре запазен в него и може да се прилага в достатъчно голямо количество.
Фактор IXдобре се запазва в замразена плазма (90% от активността се открива след 6 седмици) и други кръвни препарати. Той циркулира в кръвта на реципиента по-дълго от фактор VIII: полуживотът е 18-30 ч. В тази връзка плазмените трансфузии при хемофилия В могат да се извършват веднъж дневно.
Трансфузията на плазма ви позволява да повишите нивото на фактор IX с 10-15%, което е достатъчно за спиране на остри кръвоизливи в ставите и малки спонтанни посттравматични и следоперативни кръвоизливи, особено след екстракция на зъб.
Последващите ежедневни плазмени трансфузии поддържат концентрацията на фактор IX в плазмата на пациента на ниво от 7-14%. Това не е достатъчно за спиране и предотвратяване на големи кръвоизливи, както и за извършване на различни коремни, ортопедични или УНГ операции.
Спирането и предотвратяването на голямо кървене е възможно само с помощта на концентрати на фактор IX, които позволяват да се поддържа нивото му в плазмата на пациента при хемостатични стойности. Необходимите дози концентрати на фактор IX се изчисляват по същия начин, както при хемофилия А.
За да се елиминира тромбогенността, хепаринът е включен в повечето концентрати, но тези лекарства често значително съкращават нормалното плазмено частично тромбопластиново време.
Ефективността на трансфузионната терапия се проследява чрез автокоагулационен тест, както и чрез количествено определяне на фактор IX или етанолов тест.
Като профилактика на кървене, на пациенти с особено често повтарящи се кръвоизливи се прилага един от концентратите на фактор IX при 15 U / kg на всеки 10-15 дни.
При хемофилия B такава профилактика се оказа по-ефективна, отколкото при хемофилия A, това се дължи на по-бавното използване на фактор IX в организма, в резултат на което тойконцентрацията в плазмата на реципиента се поддържа над 2% за по-дълго време. Такава профилактика се комбинира с възможно най-ранно въвеждане на препарати с фактор IX при кръвоизливи.
Към кои лекари трябва да се обърнете, ако имате коледна болест:
Притеснявате ли се за нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за коледната болест, нейните причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на болестта и диета след нея? Или имате нужда от преглед? Можете дазапишете час при лекар – клиникатаEurolab е винаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, ще проучат външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате заболяването по симптоми, ще ви посъветват и ще ви осигурят необходимата помощ и ще поставят диагноза. Можете също даизвикате лекар вкъщи. КлиникаEurolab е отворена за Вас денонощно.
Как да се свържете с клиниката: Телефон на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашето местоположение и упътвания са посочени тук. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката на нейната лична страница.
Ако преди това сте правили изследвания,непременно вземете резултатите от тях за консултация с лекар. Ако изследванията не са приключили, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.
Вие ? Трябва да сте много внимателни към цялостното си здраве. Хората обръщат недостатъчно вниманиена симптомите на заболяванията и не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяка болест има своя собственапризнаци, характерни външни прояви - така нареченитесимптоми на заболяването. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто е необходимо да се подложите на преглед от лекарняколко пъти годишно, за да предотвратите не само ужасна болест, но и да поддържате здрав дух в тялото и тялото като цяло.
Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте раздела за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и прочететесъвети за самообслужване. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата ви информация в раздела "Всички лекарства". Също така, регистрирайте се в медицинския порталEurolab, за да бъдете постоянно информирани за последните новини и актуализации на информация в сайта, които ще бъдат автоматично изпращани на вашия имейл.