Миелопролиферативни заболявания - Миелопролиферативни заболявания - Библиотека на медицината
Миелопролиферативни заболявания(синоним на миелопролиферативен синдром) е група от неопластични заболявания (хемобластози), при които се наблюдава селективна или по-често множествена хиперплазия на хематопоетичните клетки на костния мозък.
Миелопролиферативните заболявания се причиняват от различни етиологични фактори; те се основават на поражението на плурипотентната прекурсорна клетка на миелопоезата. В тази връзка е възможно сходство на патоморфологични, патофизиологични, хематологични и клинични признаци. С М.з. може да има повишаване на съдържанието на алкална фосфатаза в неутрофилните гранулоцити, повишаване на съдържанието на пикочна киселина, лизозим и хистамин в кръвта, което показва патогенетичната връзка на тези заболявания.
Миелопролиферативните заболявания включват полицитемия, остеомиелофиброза, първична тромбоцитемия (хронична мегакариоцитна миелоза), хронична миелогенна левкемия и некласифицирани миелопролиферативни синдроми. Централно място сред тях заемаполитемия,, характеризираща се с хиперплазия на три израстъци на костния мозък и панцитоза с преобладаване на еритроцитоза, което определя клиничната картина на заболяването. Полицитемията е тясно свързана с първичната тромбоцитемия (вижтеТромбоцитоза),
Остеомиелофиброзата (вижЛевкемия) е придружена от хиперплазия на мегакариоцити, гранулоцити и понякога еритроидни елементи. Различава се от полицитемия и първична тромбоцитемия по значителна хиперплазия на стромалните клетки на костния мозък, развитие на миелофиброза и остеомиелосклероза, ранна поява на миелоидна метаплазия в далака и черния дроб,
Участието на прогениторни клетки на миелопоезата при хронична миелогенна левкемия (вижтеЛевкемии)установени чрез цитогенетичен метод и откриване на Ph 1 хромозоми в клетъчните елементи на всичките три хематопоетични линии. Морфологичното изследване определя преобладаващата хиперплазия на гранулоцитния и мегакариоцитния зародиш и понякога миелофиброза.
Специална група от така наречените некласифицирани миелопролиферативни синдроми включва изолирани случаи на трудни за диагностициране състояния, при които възникват различни нарушения на миелопоезата.
Библиография:Ръководство по хематология, изд. ИИ Воробьева, т. 1, с. 234, М., 1985.