Рабдомиосарком алвеоларен, ембрионален - лечение, симптоми
Тази патологична неоплазма заема четвърта позиция по брой диагностицирани случаи и представлява почти 7% от всички случаи. Освен това сред мъжете тази аномалия се среща много по-често, отколкото сред женската половина. По правило такава туморна неоплазма се локализира в областта на крайниците, шията, главата и малкия таз.
Рабдомиосаркомът може да се прояви в различни форми, сред които полиморфоцелуларна, ембрионална, алвеоларна и ботриоидна. Всички те, при макроскопско изследване, са ограничения под формата на гладка или неравна капсула с фалшива природа с месеста и мека текстура.
Рабдомиосаркомите в секцията имат сиво-розов оттенък с някои области на жълто-кафяв цвят, които понякога могат да се разпаднат. Също така при тази патология често могат да се открият некротични огнища и кръвоизливи.
Причини за рабдомиосарком
Етиологичните фактори за възникване на рабдомиосаркома все още не са достатъчно проучени.
Има някои предположения за развитието на патологично заболяване на генетични фактори, които могат да бъдат повлияни от канцерогени. В резултат на това се нарушава метаболитният процес на набраздените мускулни клетки, целият им цикъл и механизмът на образуване. Тези нови клетки бързо започват да се делят и образуват тумор, който по-късно може да се види визуално. Това се доказва от откритите патологии веднага след раждането на детето, както и появата им при братя и сестри. В допълнение, рабдомиосаркомът е свързан със синдрома на Lee Fraumeni, който се развива в резултат на мутации на супресорния ген.
Има и описания на случаи на комбинация от други патологии с рабдомиосаркома, като вроденаретинобластом, неврофиброматоза. фамилна полипоза, гигантски вроден меланоцитен невус. епидермални невуси, синдром на Gorlin-Goltz, албинизъм и синдром на множествено лентиго.
Също така, влиянието на факторите на екзогенни и ендогенни свойства върху честотата на образуване на рабдомиосаркома не е напълно разкрито. Но наследственият фактор в този случай не може да бъде изключен. В крайна сметка има предположения и случаи, че злокачественото новообразувание под формата на рабдомиосаркома е по-често в тези семейства, където вече са регистрирани патологични аномалии. Те включват, като остеогенен сарком. мозъчни тумори, рак на гърдата. меланом;
Сред рисковите фактори са облъчването на майката по време на бременност, наследствена предразположеност, токсични вещества и наранявания.
Алвеоларен рабдомиосарком
Тази форма на неоплазма се счита за тумор с висок процент на злокачествено заболяване и представлява почти 20% от всички рабдомиосаркоми, които се появяват в детска възраст. Сред пациентите с тази форма на патология преобладаващият брой се наблюдава при деца под десетгодишна възраст, но понякога туморът засяга и възрастни хора.
Като правило, алвеоларният рабдомиосарком се локализира на тялото, главата (обикновено близо до орбитата), шията, крайниците (в повечето случаи), тъканите в областта на таза. Алвеоларният рабдомиосарком се развива предимно много дълбоко в тъканите на меката структура. Тъй като този тумор се характеризира с изключителна агресия, пациентите се обръщат към специалисти вече с лезии на лимфните възли и проникване на метастази вразлични тъкани и органи. Това могат да бъдат белите дробове, централната нервна система и костите на скелета.
При макроскопско изследване рабдомиосаркомът изглежда като мек белезникаво-жълт възел с диаметър от два до осем сантиметра. А с микроскопски анализ е възможно да се открият ракови клетки, които растат под формата на гнезда или много плътно една до друга и също са разделени от характерни слоеве.
Най-отличителната черта на алвеоларния рабдомиосарком е алвеоларната структура на клетките на този тумор. Те се образуват в резултат на голям брой фиброзни прегради и произволно локализирани съдове. В централните участъци се отбелязва най-разпръснатото местоположение на туморните клетки, а по периферията има синдром на залепване, който се изразява в тесен контакт на тези клетки с прегради или съдове на съединителната тъкан, което ги комбинира с папиларни и жлезисти структури.
Алвеоларният рабдомиосарком по своята структура е по-късен етап от ембриогенезата на развитието на мускулните влакна, за разлика от ембрионалния тип рабдомиосарком. За туморните клетки на алвеоларния рабдомиосарком е характерна митотичната активност. Следователно тази форма на злокачествен тумор все още се диагностицира като имунобластен лимфом, ангиосаркома, синовиален сарком, невробластом и др.
Основните признаци на алвеоларен рабдомиосарком включват туморни възли под формата на единични или множество образувания в дълбоки мускулни тъкани. При палпация представляват плътни и еластични образувания, което се свързва с дълбоката им локализация. Такъв тумор има размити граници, расте бързо, безболезнен е, не нарушава функцията на мястото на локализация и е придружен от разширяване на вените, разположени под кожата. За разлика отдруги злокачествени патологии, алвеоларният рабдомиосарком се отличава със способността за ранно покълване в кожата и нейното разязвяване по време на образуването на кървящи екзофитни израстъци. Този тип рабдомиосаркома се характеризира с частично или пълно ограничаване на неговата подвижност.
Само след клинични и радиологични изследвания е възможно да се предположи злокачествен тумор в структурата на меките тъкани. Окончателната диагноза се поставя след морфологично изследване на неоплазмата.
Появата на рецидиви при алвеоларен рабдомиосарком се развива при 50% от пациентите.
Ембрионален рабдомиосарком
Ембрионалният рабдомиосарком или рабдопоетичният сарком се счита за рядка форма на злокачествено заболяване и представлява почти 1/3 от всички видове кожни тумори. При хистологично изследване патологичната формация е етап от ембрионалното развитие на обикновените набраздени мускули. Те се образуват от различни клетки, които могат да бъдат кръгли, звездовидни, тънки, удължени, биполярни, наподобяващи снопчета или синовиална маса. Клетките на ембрионалния рабдомиосарком се намират главно в миксоматозната субстанция. Този вид злокачествена аномалия е лигаво, аморфно вещество с разпръснати ембрионални мускулни клетки, които имат изпъкнала цитоплазма. Има и гигантски симпласти с голям брой ядра.
Ембрионалният рабдомиосарком се локализира главно в областта на шията и главата, обикновено в тъканите на орбитата. Също така, този тип тумор може да бъде диагностициран в пикочния мехур, тестисите, вагината и простатната жлеза. Ембрионалният рабдомиосарком се диагностицира главно при кърмачета и новородени.
Клиничната картина на заболяването се състои от появата на уплътнения в коремната кухина и стомашно-чревни нарушения. Всички симптоми са в основата на локализирането на туморния фокус и след това на разпространението му по лимфогенни и хематогенни пътища.
Лечение на рабдомиосаркома
Като правило, за лечение на рабдомиосаркома се използва комплексна терапия, която включва: радикално хирургично отстраняване на патологична неоплазма, полихимиотерапия и облъчване.
Съвременната химиотерапия включва използването на такива цитостатични лекарства като циклофосфамид и ифосфамид, които са алхилиращи агенти; Винкристин (винка алкалоид), доксорубицин (антранилинов антибиотик), етопозид (инхибитор на топоизокеразата), актиномицин-D, карбоплатин (платиново лекарство).
Хирургичните методи за лечение на рабдомиосаркома трябва да се извършват, като се прилагат общите принципи на хирургичния радикализъм. Като начало, с неоперабилни неоплазми, първото нещо, което трябва да направите, е да проучите материала за биопсия. Това помага в бъдеще да се избегне повторния растеж на патологията от останки от макроскопски или микроскопичен характер, което е много важно, когато рабдомиосаркомът се намира в главата и шията, особено в меките тъкани на орбитата. В някои случаи, дори след ефективно лечение с химиотерапевтични лекарства, туморът може да остане неоперабилен. Например, когато е локализиран в назофаринкса или параменингеално. В този случай хирургическата интервенция се заменя с консервативно лечение на облъчване и химиотерапия.
Рабдомиосаркомът, локализиран в тъканите на крайниците, може да засегне големи повърхности и да включи нервно-съдовия сноп в патологичния процес. В тези случаи дори съспри липса на всички признаци на метастази на злокачествена патология върху костите на скелета, единственото радикално решение е ампутацията на крайника. Операциите, които запазват органите на движение, са възможни само в резултат на намаляване на туморните огнища под въздействието на полихимиотерапията, както и първоначално, когато има малки образувания с ясни граници, идентифицирани чрез ултразвук, ЯМР или КТ.
При рабдомиосаркома на пикочния мехур с изолирана лезия, след положителен отговор на полихимиотерапията, може да се предпише резекция на стените му. Но основно туморът в пикочния мехур е локализиран напълно или във везикалния триъгълник, което показва необходимостта от екстирпация на органа с по-нататъшна хирургична реконструкция за отвеждане на урината.
Оптималното едноетапно хирургично лечение в този случай се счита за уретеросигмостомия или уретерокутанеостомия. При първия тип операция с използването на полихимиотерапия се увеличава рискът от възходяща урологична инфекция, което може да доведе до образуване на пиелонефрит a. При втората операция рискът от неоцеляване на изкуствения резервоар за урина се увеличава, което може да се дължи на действието на цитостатични лекарства, които намаляват регенеративния капацитет на тъканите. Затова първоначално се извършва уретерокутанеостомия, след това химиолъчетерапия и следващата стъпка е образуването на изкуствен уринарен резервоар.
Злокачествените новообразувания от паратестикуларен характер се отстраняват чрез извършване на орхиофуникулектомия от областта на слабините. При локализация на рабдомиосаркома в матката или във влагалището е показана тяхната екстирпация. След разпространението на туморните метастази в белите дробове се предписва и хирургично отстраняване, ако е операбилно.
Радиационно лечениетерапията се предписва, като се вземат предвид критериите на избраната програма за лечение. Всички дози радиационно облъчване ще зависят от разпространението на рабдомиосаркома и неговата локализация.
За лечение на най-тежкия стадий на рабдомиосаркома (четвърти) се използва високодозова полихимиотерапия, последвана от трансплантация на костен мозък.
Рабдомиосаркомът може да се припише на злокачествени патологии с относително благоприятна прогноза. Например, в първия етап процентът на оцеляване е почти 80%, във втория - 65%, третият етап се характеризира само с 40%, но четвъртият се характеризира с фатална прогноза. Ембрионалният (70%) тип рабдомиосарком има по-положителна прогноза, за разлика от алвеоларната форма (50%). Също така, прогнозата на заболяването зависи от размера на тумора. Ако се увеличи бързо, тогава прогнозата ще бъде неблагоприятна.
Благоприятните локализации на рабдомиосаркома включват, като орбитата, паратестикуларната област, повърхността на шията и главата, вулвата, матката и вагината. Към неблагоприятни локализации - крайници, простата, дълбоки отдели на шията и главата, торс, пикочен мехур, коремна кухина и гърди. Освен това се наблюдават положителни резултати при деца до седемгодишна възраст. Всички локални рецидиви са фатални за пациентите.