Синовиален сарком - злокачествен синовиом

Синовиалният сарком (синонимът му е злокачествен синовиом) е злокачествено новообразувание, произхождащо от ставния синовиум, сухожилни обвивки, апоневрози и фасции.

Обикновено туморът се развива без ясна зависимост от пола при хора под 50-годишна възраст. Той представлява 32,7% от всички злокачествени новообразувания на меките тъкани.

С прогресивния растеж синовиалният сарком разрушава не само ставите, но и съседните кости. Метастазите се развиват в рамките на 5 години след появата на тумора, те се намират в регионалните лимфни възли, белите дробове, кожата и костите.

Непосредствените причини за това заболяване все още не са изяснени. Смята се, че появата му може да бъде предизвикана от:

  • йонизиращо лъчение;
  • наранявания;
  • обременени от наследственост;
  • имуносупресивна терапия;
  • контакт с канцерогени.

Класификация

В зависимост от клетъчната структура има:

  • двуфазен синовиален сарком (състои се от саркоматозни и епителни компоненти);
  • монофазен синовиален сарком (в него се откриват или саркоматозни, или епителни клетки).

Според структурата има:

  • фиброзна злокачествена синовиома (влакната доминират в структурата на тумора);
  • клетъчен злокачествен синовиом (жлезистата тъкан на образуването има папиломатозни израстъци и кисти).

Хистолозите подразделят синовиалния сарком на следните варианти:

  • гигантска клетка;
  • влакнеста;
  • хистиоид;
  • алвеоларен;
  • аденоматозни;
  • смесен.

Симптоми

Синовиалният сарком може да бъде идентифициран по следните клинични характеристикипрояви:

  • заоблена формация;
  • до 20 см;
  • локализация - близо до ставите на крайниците, понякога на врата или гърдите;
  • мека (в тумора има много кисти) или твърда (поради отлагане на калций) консистенция;
  • без ясни граници;
  • болка в ставите на мястото на нараняване;
  • нарушена подвижност на засегнатата става или крайник;

С развитието на синовиалния сарком пациентът развива признаци на ракова интоксикация (загуба на апетит, субфебрилно състояние, загуба на тегло и др.).

Диагностика

За да се изясни естеството на образованието, пациентът се насочва към следните диагностични процедури:

  • рентгеново изследване или компютърна томография на засегнатия участък (разкрива образуванието, уточнява местоположението, размера, състоянието на съседните кости);
  • ангиография (изследването открива променена позиция и растеж на съдовете, които хранят тумора);
  • радиоизотопно сканиране със стронций-85 (проверява патологичното натрупване на радиоизотоп в тъканта на синовиалния сарком);
  • хистологична оценка на биопсични проби или материал, получен по време на операцията (разкрива атипични клетки и влакна, изяснява морфологичния вариант на саркома);
  • Рентгенография и томография на гръден кош, костна сцинтиграфия, PET и други методи за откриване на метастази.

Освен това може да се получи известна диагностична информация от появата на синовиален сарком. Този тумор рядко е покрит с капсула, на разрез прилича на "рибено месо", може да има пукнатини и кисти, пълни със слузеста субстанция, кръвоизливи и области на некроза.

Предвид високия злокачествен потенциал на синовиалния сарком, лечението му трябва да бъде комплексно. Включваследните методи:

  • радикална хирургична операция (отстраняване на саркома в рамките на 2-4 cm от непроменени тъкани, ако е необходимо, лимфните възли и самата засегната става или крайник се резецират с последващо протезиране);
  • лъчева терапия (лъчетерапията засяга тъканта на саркома и метастазите, предписва се преди и след радикална операция);
  • химиотерапия (за палиативни цели или след операция на пациентите се предписват различни цитостатични средства: карминомицин, доксорубицин, адриамицин, ифосфамид и др., И техните комбинации).

За съжаление, прогнозата на синовиалния сарком е лоша. Петгодишната преживяемост на пациентите не надвишава 40%. Често има рецидиви (до 25%). Двуфазният сарком се счита за по-благоприятен.