Синовиален сарком - злокачествен синовиом
Синовиалният сарком (синонимът му е злокачествен синовиом) е злокачествено новообразувание, произхождащо от ставния синовиум, сухожилни обвивки, апоневрози и фасции.
Обикновено туморът се развива без ясна зависимост от пола при хора под 50-годишна възраст. Той представлява 32,7% от всички злокачествени новообразувания на меките тъкани.
С прогресивния растеж синовиалният сарком разрушава не само ставите, но и съседните кости. Метастазите се развиват в рамките на 5 години след появата на тумора, те се намират в регионалните лимфни възли, белите дробове, кожата и костите.
Непосредствените причини за това заболяване все още не са изяснени. Смята се, че появата му може да бъде предизвикана от:
- йонизиращо лъчение;
- наранявания;
- обременени от наследственост;
- имуносупресивна терапия;
- контакт с канцерогени.
Класификация
В зависимост от клетъчната структура има:
- двуфазен синовиален сарком (състои се от саркоматозни и епителни компоненти);
- монофазен синовиален сарком (в него се откриват или саркоматозни, или епителни клетки).
Според структурата има:
- фиброзна злокачествена синовиома (влакната доминират в структурата на тумора);
- клетъчен злокачествен синовиом (жлезистата тъкан на образуването има папиломатозни израстъци и кисти).
Хистолозите подразделят синовиалния сарком на следните варианти:
- гигантска клетка;
- влакнеста;
- хистиоид;
- алвеоларен;
- аденоматозни;
- смесен.
Симптоми
Синовиалният сарком може да бъде идентифициран по следните клинични характеристикипрояви:
- заоблена формация;
- до 20 см;
- локализация - близо до ставите на крайниците, понякога на врата или гърдите;
- мека (в тумора има много кисти) или твърда (поради отлагане на калций) консистенция;
- без ясни граници;
- болка в ставите на мястото на нараняване;
- нарушена подвижност на засегнатата става или крайник;
С развитието на синовиалния сарком пациентът развива признаци на ракова интоксикация (загуба на апетит, субфебрилно състояние, загуба на тегло и др.).
Диагностика
За да се изясни естеството на образованието, пациентът се насочва към следните диагностични процедури:
- рентгеново изследване или компютърна томография на засегнатия участък (разкрива образуванието, уточнява местоположението, размера, състоянието на съседните кости);
- ангиография (изследването открива променена позиция и растеж на съдовете, които хранят тумора);
- радиоизотопно сканиране със стронций-85 (проверява патологичното натрупване на радиоизотоп в тъканта на синовиалния сарком);
- хистологична оценка на биопсични проби или материал, получен по време на операцията (разкрива атипични клетки и влакна, изяснява морфологичния вариант на саркома);
- Рентгенография и томография на гръден кош, костна сцинтиграфия, PET и други методи за откриване на метастази.
Освен това може да се получи известна диагностична информация от появата на синовиален сарком. Този тумор рядко е покрит с капсула, на разрез прилича на "рибено месо", може да има пукнатини и кисти, пълни със слузеста субстанция, кръвоизливи и области на некроза.
Предвид високия злокачествен потенциал на синовиалния сарком, лечението му трябва да бъде комплексно. Включваследните методи:
- радикална хирургична операция (отстраняване на саркома в рамките на 2-4 cm от непроменени тъкани, ако е необходимо, лимфните възли и самата засегната става или крайник се резецират с последващо протезиране);
- лъчева терапия (лъчетерапията засяга тъканта на саркома и метастазите, предписва се преди и след радикална операция);
- химиотерапия (за палиативни цели или след операция на пациентите се предписват различни цитостатични средства: карминомицин, доксорубицин, адриамицин, ифосфамид и др., И техните комбинации).
За съжаление, прогнозата на синовиалния сарком е лоша. Петгодишната преживяемост на пациентите не надвишава 40%. Често има рецидиви (до 25%). Двуфазният сарком се счита за по-благоприятен.