Тромбхеморагичен синдром (синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация)

Тромбохеморагичният синдром (THS) е широко разпространена интраваскуларна коагулация и тромбоза, водеща до консумация на фактори на кръвосъсирването, прекомерно активиране на фибринолизата и кървене.

Синоними на THC: DIC и DIC синдроми (дисеминирана и дисеминирана вътресъдова коагулация), VSF (вътресъдова коагулация и фибринолиза), коагулопатия на потреблението.

Терминът "тромботичен хеморагичен синдром" в нашата страна е предложен от M. S. Machabeli (1962). Тя го изучава подробно и отделя етапите на курса (MS Machabeli, 1966, 1967, 1970).

Тромбохеморагичният синдром може да бъде не само дисеминиран (универсален), но и локализиран. През последните години, в допълнение към острия тромбохеморагичен синдром, се изолира хроничен тромбохеморагичен синдром.

Етиология и патогенеза

Тромбохеморагичният синдром (дисеминирана и дисеминирана интраваскуларна коагулация) се развива при редица патологични състояния (акушерска патология, белодробна и простатна хирургия, шок и др.) В резултат на появата на тъканен тромбопластин в кръвния поток. В същото време възниква полимикрокоагулация на кръвта и тромбоза, която в бъдеще, поради хипо- и афибриногенемия на консумация и активиране на фибринолизата, може да бъде усложнена от кървене (вторично фибринолитично кървене, за разлика от първичните, които се основават не на хиперкоагулация на кръвта и тромбоза, а на активиране на фибринолиза).

Според M. S. Machabeli имачетири етапа на тромбохеморагичния синдром.

1. Етапът на хиперкоагулемия се характеризира с бърз или бавен потокв кръвния поток на тъканния тромбопластин и в резултат на това признаци на хиперкоагулация на кръвта. При много бързо навлизане в кръвта на тромбопластин, той е много кратък и е трудно да се установи чрез лабораторни методи.
2. Етапът на нарастваща коагулопатия на потребление и фибринолитична активност се характеризира с ускорено образуване на тромбопластин, признаци на коагулопатия на потребление под формата на намаляване на броя на тромбоцитите, съдържанието на фактори на кръвосъсирването (особено фибриноген) и повишена фибринолиза.
3. Етапът на дефибриниране и фибринолиза (дефибринационно-фибринолитичен стадий) се характеризира с рязко намаляване на активността и съдържанието на почти всички фактори на кръвосъсирването, липсата на фибриноген и рязко повишаване на фибринолизата. Това често е терминален стадий с изразен хеморагичен синдром и смърт.
4. Етапът на възстановяване или етапът на остатъчна тромбоза и блокада се характеризира с възстановяване на фибриногена и други фактори на кръвосъсирването; клинично се проявява с остатъчни ефекти от тромбоза, понякога необратими промени във функциите на различни органи.

S. Rabu (1970) разграничаватри периода в развитието на RVS.

Първият период с различна, обикновено кратка продължителност (при хирургични и акушерски заболявания), понякога по-продължителен (при вътрешни заболявания), се характеризира с нарастваща хиперкоагулация в комбинация със стаза в резултат на освобождаване на тромбопластин, активиране на контактни фактори, ацидоза и др.

Хиперкоагулацията на кръвта се комбинира с повишена тромбопластична активност на външната или вътрешната хемостазна система (тъкан или кръвен тромбопластин) или и двете едновременно. Може да е свързано с повишено залепване итромбоцитна агрегационна активност, която сама по себе си води до образуване на агрегати и запушване на съдове с малък диаметър.

Вторият период - развитието на хеморагичен синдром под формата на кръвоизливи в кожата, лигавиците, вътрешните органи. Първоначално локализирано в операционната рана или в матката по време на акушерска интервенция, кървенето бързо и интензивно се увеличава. Този период се характеризира с висока тромбопластична активност, която става латентна (потенциална), тъй като вече не може да се прояви в хиперкоагулация на кръвта при лабораторно изследване. Това се дължи на две причини.

1. Образуваните микротромби, разпръснати в капилярното съдово легло, или кръвни съсиреци в големи съдове с увредени стени абсорбират такива субстрати на коагулационната система като протромбин, фибриноген, други фактори и тромбоцити. Поради това циркулиращата кръв е бедна на тези компоненти на хемокоагулацията.

2. Активираните фактори на кръвосъсирването, включително излишните тромбоцити и фибрин, се прихващат и изтеглят от кръвообращението от ретикулоендотелната система.

Третият период се характеризира с все по-изразен хеморагичен синдром поради добавянето на консумация на фибринолиза към коагулопатия, поради многобройни фибринови отлагания.

При хроничните и ограничени форми на THC или RVS последователността на тези три периода е една и съща, но те протичат по-бавно, а вторият период може да е по-кратък и следователно да остане незабелязан.

При тромбохеморагичен синдром, локализиран във всеки орган или част от него, може да липсват кръвоизливи. Ако се наблюдават, те се появяват периодично с удари в момента на повишена фибринолиза.

Г-ЦА.Machabeli (1962, 1966, 1967, 1970), S. Hay (1970) разглеждат тромбохеморагичния синдром или синдрома на дисеминирана интраваскуларна коагулация като общ биологичен феномен, който много често се наблюдава в патологията.

MS Machabeli предлага следнатаетиологична класификация на тромбохеморагичните синдроми.

I. Тромбохеморагични синдроми с преобладаване на активирането по линията на външната хемостазна система, причинено от появата на тъканен тромбопластин в кръвния поток.

1. Въвеждане на тъканен тромбопластин отвън.
2. Въвеждане на тромбин отвън.
3. Оперативни травми: операции на сърцето, белите дробове, простатата, панкреаса, матката.
4. Генерализирана тромбоза.
5. Акушерска патология.
6. Изгаряния.
7. Загуба на кръв.
8. Хеморагичен и травматичен шок.
9. Метастатичен рак: рак на панкреаса, простатата.
10. Отравяне с отрови на някои видове змии.
11. Внезапна смърт.
12. Мезентериална тромбоза с хеморагични прояви.
13. Хеморагични инфаркти.
14. Тромбоза на белодробната артерия с хемоптиза.
15. Хипоксия.

II. Тромбохеморагични синдроми с преобладаване на активиране по линията на системата за вътрешна хемостаза, причинени от появата на клетъчно-тромбоцитен, клетъчно-еритроцитен и клетъчно-левкоцитен тромбопластин в кръвта.

1. Хронична левкемия.
2. Еритремия.
3. Тромбоцитемия, придружаваща други заболявания, както и eos.'oyanie след спленектомия.
4.Хемолитична анемия.
5. Преливане на несъвместима кръв.
6. Пароксизмална нощна хемоглобинурия.
7. Хемолитичен шок.
8. Хемолитична уремия.
9. Отравяне с отрови на някои видове змии,

III. Тромбохеморагични синдроми с преобладаване на активиране по линията на съдовата система на хемостаза, свързана с остър и хроничен васкулит.

А. Патологични състояния, при които се създават условия за навлизане на бактерии в кръвта ..

1. Феноменът Санарели.
2. Феноменът на Шварцман.
3. Септичен аборт.
4. Дифтерия.
5. Дизентерия.
6. Тонзилит.
7. Менингококов сепсис.
8. Гастроентерит.
9. Кумаринова некроза.

Б. Алергични реакции.

1. Феноменът на Артус.
2. Болез Мошкович.
3. Болест на Шенлайн-Хенох.
4. Анафилактични състояния.
5. Заболявания, водещи до хеморагичен нефрит с цилиндрурия.

При някои заболявания тромбохеморагичният синдром се наблюдава по-често, при други - много рядко.

Клиника и диагностика на тромбохеморагичен синдром (синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация).

S. Rabu (1970) дава следните основни клинични синдроми на дисеминирана интраваскуларна коагулация:

първичен шок (с несъвместимост на прелята кръв, токсични инфекции, менингокоцемия, раждане, панкреатит, излагане на електрически разряд, топлина, изгаряния, анафилаксия, трансплантация на органи);
вторичен шок (след кръвоизлив); смесен шок (първичен шок, последван от кръвоизливи);
масивно кървене (след травма, операция, с хеморагичен, диатеза);
хеморагични усложнения след раждане и аборт (еклампсия, септичен спонтанен аборт, забавенмъртъв плод, отлепване на плацентата, емболия с амниотична течност, хидатидиформна бенка; атония на матката);
кървене от стомаха и червата (с псевдомембранозен стафилококов ентероколит, хеморагичен ентероколит, салмонелоза, след операция);
хемолитични синдроми (с несъвместимост на прелята кръв, вродена и придобита хемолитична анемия, хемоглобиноза, хемоглобинурия, фавизъм, екстракорпорална хемодиализа, синдроми на Evans, Moshkovich, Basser);
тромбоцитолитични синдроми (с морбили, рубеола, вирусен хепатит, инфекциозна мононуклеоза, хиперспленизъм, кала-азар, малария, болест на Ходжкин, синдроми на Banti, Evans);
некротична пурпура с лекарствен произход (след антивитамини К, барбитурати, сулфонамиди, бутазолидин и антибиотици);
инфекциозна пурпура (с рикетсиоза, коремен тиф, остър хеморагичен панкреатит);
кръвоизливи и тромбози при злокачествени новообразувания, включително левкемия;
кървене с екстракорпорално кръвообращение;
трансплантация на органи;
полиглобулия;
застояла средиземноморска спленомегалия;
остра бъбречна недостатъчност, увреждане на черния дроб (вирусен хепатит, хроничен хепатит); ухапвания от змии и др.

Без да се спираме на други състояния, които също могат да протичат според вида на тромбохеморагичния синдром, ще посочим само някои от основните му диагностични коагулационни критерии. На първо място, необходимо е да се разграничи първичната хиперфибринолиза от вторичната, наблюдавана при тромбохеморагичен синдром. Това е много важно, тъй като в първия случай хепаринът е абсолютно противопоказан, във втория, напротив, това е патогенетично лечение.

Спешни състояния в клиниката по вътрешни болести. Грицюк А.И., 1985 г