Тумори на периферните нерви - причини, симптоми, диагностика и лечение
Тумори на периферните нерви- туморни неоплазми, които засягат ствола или обвивките на нервите на периферната нервна система. Клинично се проявява с парестезия, болка, дисфункция на нерва (изтръпване и мускулна слабост в зоната на неговата инервация). Диагнозата включва клиничен и неврологичен преглед, ултразвук, ЯМР, електрофизиологични изследвания. Според показанията туморът се ексфолира или отстранява заедно с нервния участък. Когато се открие злокачествена неоплазма, тя се отстранява заедно с нервния ствол в непокътнати тъкани.
Главна информация
Туморите на периферните нерви са доста рядка патология на нервната система. Те се срещат при хора на всяка възраст, по-често при възрастни. Най-честите тумори на средния, лакътния, бедрения и перонеалния нерв. В неврологията и онконеврохирургията е основно разделянето на неоплазмите на периферните нервни стволове на доброкачествени и злокачествени. Доброкачествени са неврофибром, неврином (шваном), периневром, злокачествени - неврогенен сарком (злокачествен шваном). Неврофибромите често са множествени по природа. В 50% от случаите те са свързани с неврофиброматозата на Recklinghausen. В някои случаи доброкачествените тумори на периферните нерви могат да произхождат от мастни клетки (липоми) и в съдове (ангиоми) на епиневриума. От туморните образувания на нервните стволове е необходимо да се разграничи интраневралния ганглий (ганглий, псевдотуморна киста) на нерва, който е интраневрално натрупване на муцинозна течност, затворена в плътна мембрана.
Анатомични особености на периферните нерви
Периферните нервни стволове са изградени отнервни влакна, всяко от които е покрито със слой Шванови клетки. Нервните влакна вътре в периферния нерв са групирани в отделни снопове, заобиколени от съединителнотъканна обвивка - периневриум. Между сноповете е епиневриумът, който представлява рехава съединителнотъканна структура с разположени в нея съдове и натрупвания на мастни клетки. Отвън нервният ствол е покрит с епиневрална обвивка. Анатомично нервните влакна са процеси на неврони, разположени в гръбначния мозък или нервните ганглии. Самите неврони в процеса на тяхното развитие губят способността си да се възстановяват, но техните процеси могат да се регенерират. Така, ако тялото на неврона е непокътнато и нервното влакно няма пречки за растеж, то може да се възстанови.
Съставът на един периферен нерв включва както немиелинизирани, така и миелинизирани (пулпни) влакна. Последните притежават т.нар. миелинова обвивка, образувана от слоеве миелин, многослойно увиващи се около нервното влакно като ролка. Основната функция на влакната е да провеждат нервни импулси, подобно на това как електрическият ток се движи през проводниците. Импулсът преминава през миелинизираните влакна 2-4 пъти по-бързо, отколкото през немиелинизираните. Ако импулсите вървят от центъра към периферията, тогава такова влакно се нарича еферентно (моторно), ако импулсите вървят в обратна посока, тогава влакното се нарича аферентно (чувствително). Нервните стволове могат да се състоят само от аферентни или само от еферентни влакна, но по-често те са смесени.
Причини за тумори на периферните нерви
Неоплазмите на периферните нервни стволове възникват в резултат на неконтролирано клетъчно делене на различни тъкани, които съставляват структурата на нерва. И така, невромата произхожда от Шванови клеткимембрани на нервните влакна, неврофиброма - в клетките на съединителната тъкан на епи- и периневриума, липома - в мастните клетки на епиневриума. Причините за туморната трансформация на нормално функциониращи клетки на нервните стволове не са точно известни. Да приемем онкогенния ефект на радиацията и хроничното излагане на определени химични съединения, както и замърсяването на околната среда. Редица изследователи посочват ролята на биологичен фактор - онкогенното действие на отделните вируси върху организма. Освен това има значение пониженият фон на противотуморната защита на организма. Провокиращият тригер може да бъде увреждане на нерв поради травма. Също така е невъзможно да се изключи наследствено обусловено предразположение към появата на тумори. Установено е, че пациентите с неврофиброми и болестта на Реклингхаузен имат генни мутации в хромозома 22, които причиняват дефицит на фактора, който инхибира туморната трансформация на Schwann клетки.
Симптоми на тумори на периферните нерви
В ранните стадии на своето развитие туморите на периферните нерви обикновено имат субклинично протичане. Типично бавно развитие на туморния процес. При поражението на малки клонове на нервните стволове клиничните прояви може да отсъстват напълно.
Доброкачествените тумори на периферните нерви се проявяват като плътни образувания, които могат да бъдат палпирани. В началните етапи, като правило, те не причиняват болка и изтръпване. В зоната на инервация на засегнатия нерв често се наблюдават парестезии - преходни усещания за изтръпване или "пълзене". Перкусията върху областта на тумора причинява повишена парестезия. Отличителни черти на доброкачественото новообразувание на нерва са неговата подвижност спрямо съседните тъкани, липсатаизместване по дължината на засегнатия нервен ствол и неподвижност по време на свиване на околните мускули. Неврологичният дефицит (изтръпване, мускулна слабост) възниква в по-късните етапи, поради блокиране на проводимостта на импулсите в засегнатата област на нерва със значително нарастване на тумора и компресия на нервните влакна.
Злокачествените тумори на периферните нерви се характеризират със синдром на интензивна болка, утежнена от перкусия и палпация по протежение на нерва. В зоната на инервация на нервния ствол, засегнат от злокачествен тумор, се отбелязва неврологичен дефицит - намаляване на силата на инервираните мускули (пареза), хипестезия (изтръпване и намалена чувствителност към болка на кожата), трофични промени (бледност, изтъняване, студ, повишена уязвимост на кожата). При злокачествената природа на нервната неоплазма тя е плътно споена със съседните тъкани и не се движи спрямо тях.
Основните видове тумори на периферните нерви
Неврофибромае доброкачествена неоплазма, която се развива от фиброцити на съединителнотъканните структури на нервния ствол. Туморът може да бъде единичен или множествен (по-често с неврофиброматоза). Плексиформените неврофиброми широко инфилтрират нервния ствол и съседните тъкани. Тези тумори са най-чести при болестта на Реклингхаузен тип 1. В 5% от случаите плексиформният неврофибром претърпява злокачествена трансформация.
Невринома(шванома) е неоплазма, произхождаща от клетките на Schwann на нерва. Най-често се наблюдава във възрастовия период от 30 до 60 години. Представлява заоблено удебеляване на нервния ствол. Обикновено има един характер и бавен растеж. Много рядко се отбелязва злокачествено заболяване с появата на неврогенен сарком.
Периневрома(периневрома) —рядък доброкачествен тумор от клетки на периневриума. Има вид на единично или мултифокално удебеляване на нерва с дължина до 10 cm.
Липомае неневрогенен доброкачествен тумор, който се развива от мастната тъкан на епиневриума. Среща се по-често при хора със затлъстяване. Има жълт цвят и плътно се слива с нервния ствол. Не е злокачествен.
Неврогенният сарком(неврофибросаркома, злокачествен шваном) е злокачествен тумор от обвивките на нервите, представляващ 6,7% от общия брой саркоми на меките тъкани. Микроскопската структура е подобна на фибросаркома. Мъжете и хората на средна възраст са по-податливи на заболяването. Неврогенният сарком се локализира главно върху периферните нерви на крайниците, по-рядко на шията. Рядко метастазира (в около 12-15% от случаите). Най-честите метастази са в белите дробове и лимфните възли. Според микроскопските характеристики се изолира жлезист, меланоцитен, епителиоиден вариант на тумора.
Диагностика на тумори на периферните нерви
Ако туморът е локализиран на място, достъпно за палпиране, предполагаемата диагноза може да се постави от невролог след преглед. За изясняване, както и в случай на дълбоко местоположение на неоплазмата, е необходим ултразвук, ЯМР на меките тъкани. В случай на тумор, ултразвукът разкрива кръгла или вретеновидна формация, локализирана вътре в нервния ствол или тясно свързана с него.
Невриномите се характеризират с равномерен контур, намалена ехогенност, хетерогенност на структурата; при продължително съществуване могат да съдържат кисти и калцификации. Неврофибромите са по-хомогенни по структура и могат да имат вълнообразен контур. ЯМР позволява по-точно и детайлно визуализиране на тумора, за определяне на неговите граници.
За да се оцени степента на нарушение на проводимостта на нервните импулси по протежение на засегнатата област на нерва, се извършва електроневрография. Не се извършва пункционна биопсия на тумор на периферен нерв, тъй като провокира ускорен растеж и злокачествено заболяване на неоплазмата. Хистологичното изследване е възможно при вземане на проба от туморна тъкан по време на операция за отстраняването й.
Лечение на тумори на периферните нерви
Основният метод за лечение на неоплазми на периферните нервни стволове е радикалното хирургично отстраняване на тумора. Въпреки това, предвид честите рецидиви на такива образувания и инвазивността на хирургическата интервенция, неврохирургът препоръчва операция само ако има индикации. Последните включват синдром на интензивна болка, изразено нарушение на проводимостта по протежение на засегнатия нерв, компресия на съдовия сноп от тумора, което води до исхемия на крайника. Решението за операция в случай на неврофиброматоза на Реклингхаузен често е отрицателно, тъй като отстраняването на неврофиброма често води до рецидив и провокира растежа на други съществуващи тумори.
Хирургичните интервенции при доброкачествени новообразувания са разделени на 3 метода: ексфолиация на тумора, неговата резекция заедно с областта на нервния ствол, маргинална резекция на нерва с тумора. Последните два метода се извършват с нервен шев. В някои случаи образуването на голям дефект по време на изрязване на част от нервния ствол прави невъзможно извършването на епиневрален шев и изисква пластика на нерва. При признаци на злокачествено образуване (липса на граници между тумора и снопове нервни влакна, невъзможност за определяне на обвивката на нерва), потвърдени от резултатите от интраоперативна експресна биопсия, се извършва изрязване на нерва с тумора до границата на здравите тъкани. INнапредналите случаи може да изискват ампутация на крайника.