вродена аортна стеноза
Честотата на вродената аортна стенозае 3-6% от всички CHD. При аортна стеноза често се наблюдава анормално развитие на куспидите на аортната клапа.
Най-ефективният разрез за пренаталнадиагностика на аортна стенозае разрез през три съда. При тежка аортна стеноза има значително преобладаване на нейния диаметър (постстенозно разширение) над диаметъра на белодробната артерия. Четирикамерен участък от сърцето на плода с лека или умерена стеноза може да има нормален образ или да се открие умерено изразена миокардна хипертрофия на лявата камера. Само в случаите на тежка аортна стеноза се регистрират разширение на лявото предсърдие, митрална регургитация и ляво-десен шънт през овалния отвор.
Според резултатите на F. McCaffrey и F. Sherman, които са извършили сравнителен анализ на ехокардиографските данни наплодовес критична и лека/умерена стеноза, само тежките форми на аортна стеноза са придружени от значителни промени както в четирикамерната част на сърцето, така и в размера на съдовете. В същото време данните от динамичното ехокардиографско наблюдение са от особено значение за установяване на правилната диагноза.
Доплераортна стенозасе характеризира с наличието на високоскоростен турбулентен кръвен поток. Неблагоприятните признаци на аортна стеноза включват тежка дилатация на лявата камера, митрална регургитация и застойна сърдечна недостатъчност (перикарден, плеврален излив, асцит).
Изолираните аортни стенозипрактически не се диагностицират чрез скрининг ултразвук, тъй като леките/умерени стенози не са придружени от значителни променичетирикамерен разрез, който е основен, а през 90-те. често сам при оценката на сърцето на плода. Според многоцентров анализ, извършен в 12 европейски страни, точна пренатална диагноза на изолирана аортна стеноза в края на 90-те години е открит само в 1 от 32 регистрирани наблюдения. Когато аортната стеноза се комбинира с екстракардиални дефекти и хромозомни аномалии, точността на нейната пренатална диагноза е значително по-висока поради разширеното ехокардиографско изследване на плода и възлиза на 57,1%.
Резултатът от аортна стенозазависи основно от тежестта на обструкцията на левокамерния изходен тракт. Смъртността с аортна стеноза през първата година от живота не надвишава 10%, с изключение на случаите на критична аортна стеноза, чиято прогноза е неблагоприятна, особено ако се открият признаци на застойна сърдечна недостатъчност в пренаталния период.
През последните години се правят опити за вътрематочна балонна пластика при тежкастеноза на аортната клапа при плода. Тази уникална операция е докладвана за първи път от L. Allan и др., които откриват разширена лява камера с намален контрактилитет на миокарда на 32 гестационна седмица. Доплер ехокардиография разкри митрална и аортна регургитация. На 33-та седмица на плода беше поставен балонен катетър с диаметър 5 mm през лявата камера. В 38 седмица се роди живо момиче. След многократна дилатация до 6 mm максималният градиент на налягането беше 10 mm Hg. На 2-месечна възраст аортният градиент се повишава до 85 mmHg; след използване на балонен катетър с диаметър 7 mm се отбелязва намаляване на градиента до 15 mm Hg. На 4 години момичето се чувствае, максималният градиент на налягане през аортната клапа е 20 mmHg.