Вродена аплазия на кожата при новородено
Вродена аплазия на кожата- хетерогенна група от заболявания, чиято обща характеристика е вродената липса на кожа. Въпреки че причината за аплазията е неизвестна, самото състояние е регистрирано повече от 250 години.
При класическатаформа кожната аплазиясе проявява с една или повече ерозии или язви, покрити с коричка или тънка мембрана, в горната част на скалпа. Заздравяването под формата на атрофични, обезкосмени белези настъпва в рамките на 2-6 месеца. в зависимост от размера и дълбочината на язвите (които могат да се разпрострат до цялата дълбочина на меките тъкани до костта).
Товадоброкачествено състояниеможе да бъде унаследено по автозомно доминантен начин или да се появи спорадично. По-рядко срещани лезии на тялото и крайниците, такива огнища могат да бъдат свързани с дефекти на крайниците, BE и хромозомни аномалии. Лезия на скалпа с пръстен от дълга, тъмна коса около нея (знак на яка) е дефект, дължащ се на непълно сливане на невралната тръба. ЯМР е показан за оценка на възможна връзка с подлежащите области на мозъка и костите.
При неусложненавродена кожна аплазия, дефектът се коригира чрез проста ексцизия в късна детска или зряла възраст. В случай на големи лезии може да се наложи поетапно изрязване и използване на тъканни разширители. При новородени е необходимо да се оцени дълбочината на дефекта, да се предотврати увреждането на тъканите и инфекцията и да се изследва детето за наличие на свързани аномалии.
Леките компреси с физиологиченразтвор, локални антибиотици и прилагането на стерилни превръзки са адекватни терапевтични мерки за повечето пациенти. Запечатаните превръзки (Duoderm®, Comfeel®) се използват за лечение на пациенти с големи дефекти. Понякога е необходима ранна операция.
Перинаталната травмана главата може да доведе до подобни дефекти, които се откриват при раждането или през първия месец от живота. Вземането на кръвни проби от скалпа, електродите за монитор и форцепсите могат да причинят малки рани, които зарастват с белези.
Безкосменопръстенообразно венчена скалпа е друга форма на локализирана травма на главата, рядко свързана с вроден тумор и кефалхематом, която понякога преминава с образуваща белези алопеция.
Вродената аплазия на кожатаприлича на други невоидни дефекти, често се проявява като петна без косми по скалпа. Въпреки това, тези родилни петна не образуват кора и не са атрофични и обикновено имат характерни клинични признаци. Някои вродени, слабо пигментирани пигментирани невуси по скалпа също могат да имитиратвродена аплазия на кожата.
