Защо хистиоцитозата е опасна при деца и как се лекува?

Хистиоцитозата на Лангерхансовите клетки е определена група от различни пролиферативни процеси от макрофагова или хистиоцитна природа. Дендритните клетки на Лангерханс се намират в повечето лимфоидни и епителни тъкани, но са най-представени в епидермиса. Хистиоцитозата при деца може да се появи на всяка възраст.

Има няколко вида на това заболяване:

• Хистиоцитен лимфом - рядък, характеризиращ се със злокачествено протичане;
• Хистиоцитните пролиферати са абсолютно доброкачествено протичане на заболяването.

В средата на тези две форми е малка класификационна група от редки заболявания, която се нарича „хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки“. Тези заболявания в миналото са били включени в групата на хистиоцитозата X и са били разделени на три форми:

1. Хенд-Шулер-Кристиан болест;
2. Еозинофилен гранулом;
3. Болест на Letgerer - Siwe.

Сега тези форми означават различни прояви на едно и също заболяване. Според класификацията на нашето време, хистиоцитозата на Лангерханс се открива в един от трите му клинични и морфологични вида:

• В остра дисеминирана форма;
• При унифокални или мултифокални форми;
• Разпространена остра хистиоцитоза.

Обикновено хистиоцитозата на Лангерханс се появява преди двегодишна възраст при деца и е рядка при възрастни.

Клинична картина на заболяването

Заболяването при деца се проявява под формата на обрив по кожата, наподобяващ себореен. В допълнение, повечето пациенти с хистиоцитоза развиват лимфаденопатия, хепатоспленомегалия, белодробни лезии, както и огнища на остеолиза в костите.

Широко разпространена инфилтрация на костния мозък и органичесто придружени от анемия, възпаление на средното ухо, тромбоцитопения и мастоидит. Най-общо подобна клинична картина може да се наблюдава при остра левкемия. Ако заболяването при дете не се лекува, бързо настъпва фатален изход.

Половината от живота на такива пациенти може да бъде удължен до пет години с помощта на интензивна химиотерапия. Заболяването мултифокална хистиоцитоза на Лангерханс се характеризира с инфилтрати на клетки в костния мозък, които водят до постепенно разширяване и разрушаване на околните тъкани.

В допълнение към хистиоцитите има и плазмени клетки, еозинофили, неутрофили и лимфоцити. Между тези клетъчни елементи броят на еозинофилите варира от умерен (свободно разположени клетки) до огромен (популации под формата на полета). В процеса се засяга всяка кост, но най-често калвариумът, бедрената кост, ребрата, както и мултифокалните и фокалните хистиоцитни инфилтрати се определят в стомаха, белите дробове и върху кожата.

1. Обрив по скалпа;
2. Повишена телесна температура;
3. Обрив във външния ушен канал;
4. Възпаление на средното ухо;
5. Екзацербации на мастоидит;
6. Възпалителни процеси на дихателните пътища.

Лечение на заболяването в болницата

В острия ход на заболяването се предписват глюкокортикоиди, които се комбинират с цитостатици (хлорбутин, левкеран, винкристин).

Leukeran се предписва от 0,1 mg / kg, който се приема перорално всеки ден в продължение на 2 седмици, след което се прави 2-седмична почивка. Винкристин 1,5 mg веднъж седмично. Извършете до 10 цикъла на такова лечение. Основната терапия във всички случаи се комбинира със симптоматична (витамини, хипотиазид, лекарства на задната хипофизна жлеза). Тимозин (тималин) и декарис (левамизол) имат индикации за ефективност.

Винкристин 1,5 mg веднъж седмично или левкеран 0,1 mg/kg всеки ден трябва да се приемат през устата в продължение на 2 седмици, последвани от 2-седмична почивка. Има около 10 такива цикъла на лечение. При заболявания на Hand - Schuller - Christian и Taratynov, ако не са засегнати вътрешните органи, се провежда по-малко интензивна терапия. Във всеки случай основната терапия се комбинира със симптоматична. Има индикации за ефективността на декарис и тимозин.

Болестите на Taratynov и Hand-Schuller-Christian са по-благоприятни от болестите на Abt-Letterer-Siwe, които се откриват своевременно, в началото на лечението.

---