Болест на Феърбанк
Болестта на Феърбанк (множествена епифизарна дисплазия) е епифизна скелетна дисплазия, причинена от забавено и необичайно образуване на епифизите.
ЕТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗА, ПАТАНАТОМИЯ Болестта на Феърбанк е наследствено фамилно заболяване, чийто механизъм на развитие не е окончателно установен. В основата на заболяването стои дефект в осификацията на епифизите. Късната поява на точки на осификация на епифизите на дългите тръбни кости, тяхното бавно и необичайно развитие, преждевременното сливане на епифизите и диафизите водят до изразени промени в костния скелет, което е особено изразено в тазобедрените и коленните стави. Главата на бедрената кост придобива формата на гъба. Долните епифизи на бедрената кост са сплескани, епифизите на тибията и раменната кост се променят, разкрива се лобулация на пателата, а понякога и нейната дислокация. Има несъответствие между ставните повърхности, дистрофични промени в тазобедрените, коленните стави и гръбначния стълб. Ставният хрущял на епифизната жлеза има хиалинова (хиалинът е стъкловидно протеиново вещество) структура, но в повърхностните слоеве тя е частично заменена от фиброзна съединителна тъкан с хрущялни включвания. В епиметафизарните участъци промените се изразяват в разреждане на костната тъкан с образуването на множество линии на преструктуриране, атрофия на костните греди и субхондралната костна плоча, нарушаване на нейната цялост и дегенеративни промени в епифизния хрущял.
КЛИНИЧНА КАРТИНА И ДИАГНОЗА Клиничната картина на болестта на Феърбанк се появява, когато детето започне да ходи. Има оплаквания от отпадналост, болки в ставите и долните крайници, куцане и смущения в походката. До 7-годишна възраст има нисък растеж поради скъсяване на долните крайници, варус или валгус(О- или Х-образни) деформации в коленните или глезенните стави, флексионни контрактури (скованост) в ставите на горните и долните крайници. С увеличаване на натоварването на епифизите се увеличават дистрофичните промени в хрущяла, което води до болка и ограничение на функциите на засегнатите стави, мускулна атрофия, накланяне на таза и изкривяване на гръбначния стълб. Рентгеновата снимка показва характерни промени в тазобедрените и коленните стави. Епифизите на костите са намалени по размер, долните краища на диафизите на бедрените кости са сплескани, междукондиларната ямка е плоска. Диагнозата се поставя въз основа на характерни клинични находки и типични рентгенографски промени. Трябва да се направи диференциална диагноза с болест на Morquio, остеохондропатия на главата на бедрената кост, ахондроплазия, остеопойкилия (петниста множествена остеопатия).
ЛЕЧЕНИЕ Лечението е предимно консервативно. Той е насочен към премахване на синдрома на болката, увеличаване на обхвата на движение и предотвратяване на нарушения на подвижността в засегнатите стави. Предписват се лечебна гимнастика и масаж за подобряване на храненето и мускулния тонус, нормализиране на двигателната функция на засегнатите стави. От голямо значение е балнеолечението, насочено към увеличаване на обема на движение в ставите и подобряване на походката. Хирургичното лечение се прилага само в случаите, когато са налице персистиращи статико-функционални нарушения (деформации и контрактури при порочно положение).