Диагностика на остра левкемия Диагнозата "Остра левкемия" изисква ясна морфологична
Диагнозата "Остра левкемия" изисква ясна морфологична проверка. Диагнозата може да се постави само морфологично - чрез откриване на несъмнено бластни клетки в костния мозък. За диагностицирането на остра левкемия със сигурност е необходимо да се установи класическата структура на ядрото на бластните клетки (нежен хроматин - фина мрежа с еднакъв калибър и цвят на хроматиновите нишки).
се увеличава. Общият брой на левкоцитите варира в широки граници - от левкопенични числа до 100-300-109 / l (по-високи нива рядко се записват). Левкоцитозата по време на първичната диагноза на остра левкемия се наблюдава при по-малко от 1/3 случая, обикновено се придружава от висок процент бластни клетки [Vladimirskaya E.B. et al., 1998]. Много по-често в първоначалния кръвен тест броят на левкоцитите е нормален или се открива левкопения с относителна лимфоцитоза. Обикновено бластните клетки могат да бъдат открити сред лимфоидните елементи, но има случаи, когато типичните бластни клетки отсъстват в кръвта. Левкопеничните форми представляват 40-50% от всички случаи на остра левкемия, докато броят на неутрофилите може да намалее до катастрофални числа (0,2-0,3109 / l). Развитието на цитопении (гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения) при остра левкемия е следствие от инхибирането на нормалната хемопоеза, присъща на това заболяване. Определено значение за възникването на цитопенията има автоимунен цитолитичен механизъм, който може да усложни протичането на всяка левкемия.
Започвайки като левкопения, острата левкемия често запазва тази тенденция по време на заболяването. Въпреки това, понякога е необходимо да се наблюдава смяната на левкопения с левкоцитоза (при нелекувани пациенти с напредване на процеса) и обратно(например под въздействието на цитостатична терапия). Острата левкемия се характеризира с т.нар.
Левкемия, при която в периферната кръв се откриват патологични бластни клетки, се нарича левкемия, а левкемия (или фаза на левкемия) с липса на бластни клетки в кръвта се нарича алеукемия.
Промени в костния мозък. Пункцията на костен мозък е задължително изследване при диагностицирането на остра левкемия. Изследването на костен мозък е необходимо и в случаите, когато диагнозата на остра левкемия не е под съмнение след анализ на периферна кръв [Vladimirskaya E.B. et al., 1998]. Това се дължи на основното правило на онкологията - само изследването на туморния субстрат дава основа за поставяне на диагноза.
В костния мозък по време на проявата на остра левкемия обикновено преобладават бластните форми (повече от 60%), като правило се отбелязва рязко стеснен еритроцитен зародиш и намаляване на броя на мегакариоцитите с дегенеративна промяна в мегакариоцитограмата.
Диагнозата на цитопеничните форми на левкемия е трудна, тъй като кръвната картина често прилича на тази на апластична анемия и агранулоцитоза: анемия, левкопения (гранулоцитопения и относителна лимфоцитоза). Диагнозата се поставя въз основа на пункция на костен мозък. Изключение прави вариантът M7 (мегакариобластичен) на остра левкемия, при който изразеното развитие на фиброза на костния мозък не позволява получаването на пълноценен пунктат (ниска клетъчност, има голяма смес от периферна кръв). Важен диагностичен метод за тази форма на остра левкемия е костната трефин биопсия. Хистологичното изследване на костни срезове помага да се установи изразена бластна хиперплазия на косттамозък.
Диагнозата остра левкемия може да се постави в следните случаи:
• когато бластите съставляват най-малко 30% от всички клетки на костния мозък;
• ако при преобладаване на еритрокариоцити в костния мозък (повече от 50%), бластите представляват най-малко 30% от нееритроидните клетки (с остра еритромиелоза);
• когато в костния мозък преобладават морфологично характерни хипергранулирани атипични промиелоцити (остра промиелоцитна левкемия).
Трепанобиопсия на костния мозък е необходима при диференциална диагноза на остра левкемия и лимфосаркома. При ALL инфилтрацията от бластни клетки е дифузна; за лимфосаркома е по-характерно вложеното разположение на бластни клетки на фона на запазена хемопоетична тъкан.
За да идентифицирате една или друга форма при откриване на повишено съдържание на бластни клетки в костния мозък, можете да използвате алгоритъма за диагностициране на остра миелоидна левкемия (AML) и MDS, предложен от учени от групата FAB (схема 1.1).
Схема 1.1. АЛГОРИТЪМ ЗА ДИАГНОСТИКА ЗА ОСТРА МИЕЛОИДНА ЛЕВКЕМИЯ (AML) И МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕН СИНДРОМ (MDS)
Изследване на левкоцитна кръвна картина и миелограма
Броят на еритрокариоцитите (ECC) сред миелокариоцитите (MKC)
EKC 50
Процент на бласти сред MCC
Процент на бластите сред нееритроидните клетки (NEC)
| Бластов > 30% MCC | |
| T |
M7
Блъстов 30 от НЕК
OML: M5
Захранващи клетки при остра левкемия въпреки тумораприрода, запазват известни морфологични и цитохимични прилики с техните нормални двойници. На този принцип се основава класификацията на нелимфоидните левкемии. Установяването на цитоморфологичния вариант на острата левкемия е от голямо значение при провеждането на диференцирана химиотерапия.
Промени в цереброспиналната течност. Спиналната пункция при остра левкемия е задължителна диагностична процедура. Целта на тази манипулация е ранно откриване, профилактика и лечение на невролевкемията. При проявата на остра левкемия невролевкемията се открива в 3-5% от случаите, но откриването на този синдром незабавно принуждава такъв пациент да бъде причислен към група с висок риск, което определя избора на подходяща програма за лечение. Наличието на високо ниво на протеин в цереброспиналната течност, цитоза на повече от 5 клетки на 1 µl предполага наличието на невролевкемия. За окончателната диагноза се приготвят намазки и се извършва морфологично, цитохимично и имуноцитологично изследване на клетките.