ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА НА ХИПЕРКИНЕЗИ, ПРЕДИМЕ
Атетозата (болест на Хамънд) възниква главно при увреждане на опашното ядро и путамена. Юшнически се характеризира с бавни, стереотипни, несинхронни, червееобразни, накъдрени тонични движения, главно в дисталните части на крайниците и в мускулите на лицето („движения на явански танцьори“).
Прието е да се прави разлика между атетозата като заболяване и като симптом. Наследственият вариант на атетозата като заболяване може да се наблюдава при близнаци или членове на едно и също семейство. В такива случаи понякога се открива двойна атетоза - двустранна хиперкинеза в дисталните части на ръцете, краката, мускулите на лицето. Понякога епилептични припадъци и деменция се появяват едновременно. При възникването на двойна атетоза, наред с наследственото предразположение, важна роля играят външните патогенни фактори. Посочете значението на несъвместимостта на Rh фактора, вродена токсоплазмоза, неонатална жълтеница. Двойна атетоза се наблюдава при церебрална парализа, хепато-церебрална дегенерация, болест на Фридрих. Симптоматичната атетоза обикновено се открива в един крайник, лицето рядко се включва в патологичния процес. При тази форма други хиперкинези, пирамидални признаци и други фокални симптоми, епилептични припадъци и деградация на личността могат да бъдат открити с различна честота. При появата на симптоматична атетоза, постенцефалитичен и кърлежов енцефалит, дифтерия и коремен тиф, сифилитични, травматични, токсични и съдови лезии на мозъка са от значение.
В клиничната практика проявите на псевдоатетоза, синдром, който възниква, когато нервната система е увредена, осигурявайки проприоцептивначувствителност. Понякога има трудности при разграничаването на атетозата от умишления спазъм на Rulf.
Преднамереният спазъм на Рюлф в класическата версия възниква в свит мускул и се разпространява към съседни мускулни групи, до известна степен наподобявайки генерализацията на джаксънов припадък. Въпреки това, той може да се прояви незабавно под формата на генерализирани конвулсии, подобни на проявите на атетоза.
Отличителна черта на умишлените конвулсии на Рюлф е неясна зависимост от активни движения, по-точно от внезапни, неочаквани спешни, неподготвени движения, които изискват бързи темпове и известен автоматизъм. Краткосрочните атаки на изразени неволеви бавни движения с тоничен или клоничен характер обикновено се разпространяват в цялата съответна половина на тялото и рядко отиват в обратното. Формулата на атака на умишлени конвулсии е до голяма степен стереотипна. При хоризонтално положение на пациента такива конвулсии практически не се появяват. Съзнанието винаги остава ясно. Заболяването обикновено се развива в ранна възраст. Описани са както семейни, така и спорадични случаи. Пациентите обикновено намират начини да предотвратят конвулсии; по-специално, бавната и категорична подготовка за изпълнение на предварително подготвени движения, които могат да причинят развитието на припадъци, в много случаи ви позволява да избегнете началото на атака. С. Н. Давиденков (1956) смята, че аномалията на концентрацията на възбудителния процес в моторния анализатор е патогенетичната основа на преднамерения спазъм на Ryulf. Той обаче се противопостави на прекомерната "кортиколизация" на механизмите за реализация на синдрома и позволи наред с кортикалните
com" на патологичния процес, възможността за участие на подкорови образувания в разпространениетоконвулсии.
Торсионна дистония (синоними: торсионен спазъм, болест на Ziehen-Oppenheim). Гледната точка за торсионната дистония като вариант на атетоза, ограничена от мускулите на тялото, е доста широко разпространена. Повечето изследователи смятат, че е неуместно да се идентифицират тези два варианта на хиперкинеза. Морфологичният субстрат на торсионната дистония е поражението на бледата топка, ядрата на таламуса, субталамичното ядро.
Основният клиничен признак на тази изразена хиперкинеза е мускулна дистония, т.е. редуване на хипотония и екстрапирамидна ригидност. Силните контракции, които възникват в този случай, са бавни, еднотипни, ротационни, замахващи по природа и улавят мускулите на гърба, тялото, шията и тазовия пояс. Понякога торсионната дистония дебютира с локализиран спазъм (спастичен тортиколис). Опитите за изолиране на генерализирани и локални форми не са достатъчно обосновани, тъй като последното често е само клиничен стадий на заболяването.
Торсионната дистония може да се комбинира с хиперкинези на крайниците - атетоза, бализъм, миоклонус. Изразената мускулна дистония, обхващаща огромни мускулни маси, причинява особени артистични, гротескни, неестествени, фантастични пози на торса и крайниците. Много често се отбелязват парадоксални ("опозиционни") тонични реакции: когато се опитвате да изпълните определено движение, възникват неволеви, спазматични контракции на мускулите, предотвратяващи изпълнението на желания двигателен акт. Когато пациентът е в хоризонтално положение, силните движения спират или рязко намаляват. Обикновено има кифоза или лордоза.
В момента е общоприето да се разграничава торсионната дистония като самостоятелно заболяване схетерогенен тип предаване и торсионно-дистоничен синдром като прояви на много заболявания. Наследствено-фамилните и идиопатичните форми се появяват в детството, стабилно прогресират, не са придружени от пирамидни и сензорни нарушения, епилептични припадъци и развитие на стабилна ригидност. Екзогенно причинените фенокопии на заболяването се характеризират с непрогресивен ход, начало в по-зряла възраст, изразена асиметрия на патологичния процес и симптоми на увреждане на други структури на нервната система. Торсионно-дистоничният синдром може да възникне в резултат на епидемичен енцефалит, бруцелоза, морбили, ревматизъм, вирусен хепатит, както и съдови, травматични (включително следродилни), интоксикационни лезии на нервната система. В някои случаи торсионната дистония е един от синдромите на хепатоцеребрална дегенерация, главно нейните начални етапи.
Хорея - хиперкинеза под формата на бързи, непостоянни, разпръснати, нелокализирани аритмични контракции на мускулите на лицето, тялото, крайниците.
Хореичната хиперкинеза естествено се наблюдава в три основни клинични форми: хорея минор, хорея на Хънтингтън, сенилна хорея.
Малката хорея (синоними: ревматична хорея, танц на Свети Вит, болест на Сиденхам) се среща главно в училищна възраст, по-често при момичета. Заболяването се развива постепенно, понякога се проявява на фона на тонзилит или обостряне на хроничен тонзилит. Обикновено се открива анамнеза за ревматична инфекция. Описани са отделни случаи на хорея, дължаща се на бруцелоза, тиреотоксикоза, полицитемия. Често дебютът на болестта под формата на безпокойство, разсеяност, гримаси, маниерна походка, лошо представяне, особено в калиграфията,рисуване и рисуване, се разглежда от учители и родители като проява на шега или недисциплинираност със съответните изводи. По-късно става очевидна органичната природа на некоординираните движения - детето развива постоянно двигателно безпокойство, а в тежки случаи и "моторна буря". Речта става неясна, почеркът е нарушен. Може би добавянето на друга хиперкинеза - миоклонус или тремор. Развива се тежка мускулна хипотония. В неврологичния статус се установяват пирамидни признаци; обикновено се изразява емоционална лабилност. Определя се симптомът на Гордън-2 - продължителна екстензорна настройка на долния крак след предизвикване на коляно, дължащо се на сумирането на рефлексния отговор и неволното свиване. Тестът на Херсонски е положителен: децата не могат да държат езика си от устата си за повече от 10-15 секунди. Симптомът на Черни се открива съвсем естествено: при вдишване диафрагмата се повдига и коремната стена се прибира (обикновено се наблюдават обратни съотношения).
Леката хорея (паралитична хорея) е вариант на малка хорея с изразена хипотония на мускулите, симулираща парализа. Хореята на бременните жени почти недвусмислено се тълкува като резултат от обостряне на ревматичния процес. Ревматичната хорея включва и нощната хорея на Oppenheim, която се различава от класическата хорея минор по това, че не изчезва по време на сън.
Хореята на Хънтингтън (синоними: дегенеративна хорея, наследствена хорея, хореична деменция, хронична прогресивна хорея) се характеризира с триада: хореична прогресивна хиперкинеза; унаследяване на болестта според доминиращия тип; нарастваща деменция. Специфичен признак на заболяването е развитието в сравнително късна възраст (35-45 години). Последователностидентифицирането на компонентите на споменатата триада не е еднотипно. Хиперкинезата обикновено започва от мускулите на лицето и постепенно се генерализира. За разлика от хорея минор, хиперкинезата не възниква толкова внезапно; той е по-бавен като темпо и по-малко широк като амплитуда, често с торсионен компонент. Мускулната хипотония не е толкова типична. Не е изключена възможността за комбинация от хорея и атетоза.
Диагнозата на класическите форми на хорея на Хънтингтън не е много трудна. Много по-трудно е да се диагностицира сравнително рядък вариант - акинетично-ригиден, при който доминират олиго- и брадикинезия и мускулна ригидност. Хиперкинезата често е умерено изразена и с увеличаване на екстрапирамидната ригидност тя намалява.
Сенилната (старческа) хорея възниква поради развитието на атеросклероза на мозъчните съдове и може до голяма степен да прилича на хорея на Хънтингтън. Въпреки това, за разлика от последния, той дебютира в по-напреднала възраст, наследственото предразположение не е типично за него, заболяването прогресира по-бавно, хиперкинезата е по-слабо изразена. Процесът несъмнено е по-широко разпространен, тъй като се откриват фокални симптоми, показващи увреждане не само на екстрапирамидната система, но и на други мозъчни структури. Развитието на деменция има различен характер, отколкото при хорея на Хънтингтън; емоционална тъпота, рязко интелектуално обедняване, бедност на семантични асоциации не се разкриват.
Истерична хорея - двигателно възбуждане с потрепване на крайниците и тялото, наподобяващо хорея от органичен произход. Обикновено предшества или придружава истеричен припадък. За да се разграничи от другите варианти на хорея, се използват горните критерии.
"електрически"хорея (фулминантна; хорея на Дубини). Проявява се с бързи, аритмични клонични потрепвания на мускулите на лицето и крайниците, които наподобяват контракции, причинени от електрически ток. Този вариант на хорея е свързан с преобладаваща лезия на малкия мозък, долните маслини, червените ядра и се наблюдава при енцефалит (по-специално, пренасян от кърлежи), след затворени мозъчни наранявания.
Случайни комбинации от хорея и атетоза се диагностицират като хореоатетоза. Известен е вариант на хореична хиперкинеза, обхващащ само едната половина на тялото.
Хемихореята се тълкува като следствие от преобладаващ НМК.
Хемибализмът възниква, когато субталамичното (Луис) ядро е увредено от страната, противоположна на хемихиперкинезата. Движенията са резки, груби, замахващи, „хвърлящи“ или ротационни. Обхватът на движение е най-голям в проксималните крайници. В по-голяма степен хиперкинезата се изразява в ръката, понякога придружена от тремор със значителна амплитуда. Доста често се появяват бурни движения в мимическите мускули („изражения на лицето на смях“). В покой и по време на сън хиперкинезата изчезва. Мускулният тонус е намален. За разлика от хемикореята, при хемибализма преобладават движенията в проксималните участъци, те нямат характер на жестикулация или произволна цел; темпото на движенията е по-бързо, а амплитудата е по-голяма. Хемибализмът се среща главно при възрастни хора, придружен от признаци на увреждане на други мозъчни структури (пирамидни знаци, вегетативни и психични разстройства) от съдов характер. Хемибализмът често се свързва със захарен диабет.
Най-честият етиологичен фактор са съдови лезии (зоната на васкуларизация на таламо-перфориращата артерия), хемибализмът може да се развие след затворени нараняванияна мозъка, с тумори и туберкуломи на мозъка, както и след стереотаксични операции при пациенти с паркинсонизъм. Описани са вродени варианти на хемибализъм.