Хипопластичен синдром на лявото сърце - причини, симптоми, диагностика и лечение
Синдромът на ляво сърдечна хипоплазия е група от морфологично подобни сърдечни дефекти, включително недоразвитие на лявото сърце, атрезия или стеноза на аортния и/или митралния клапен отвор, тежка хипоплазия на възходящата аорта или комбинация от тези дефекти. Проявите на синдрома се развиват със затварянето на артериалния канал в първия ден от живота на новороденото и се характеризират с признаци на кардиогенен шок: тахипнея, задух, слаб пулс, бледност и цианоза, хипотермия. Диагнозата на хипопластичния синдром на лявото сърце може да се постави въз основа на двуизмерна ехокардиография, сърдечна катетеризация, радиография, ЕКГ. Лечението на пациенти с хипопластичен синдром на ляво сърце включва инфузия на простагландин Е1; механична вентилация, корекция на метаболитната ацидоза; поетапна хирургична корекция на дефекта (операция на Norwood - операция на Glenn или операция на Gemi-Fontaine - операция на Fontaine).
Главна информация
Синдромът на хипопластичното ляво сърце (HLHS) е термин, използван за обозначаване на критично вродено сърдечно заболяване, характеризиращо се с тежко недоразвитие на неговите леви камери и възходяща аорта, както и митрална или аортна стеноза. Синдромът е един от петте най-често срещани CHD в кардиологията, заедно с дефекта на камерната преграда, транспозицията на големите съдове, тетралогията на Fallot и коарктацията на аортата. SHLOS представлява 2-4% от всички вродени сърдечни аномалии, като е водещата причина за смърт при новородени през първите дни и седмици от живота. Момчетата страдат от това комбинирано сърдечно заболяване 2 пъти по-често от момичетата.
Причини за SGLOS
Причините за хипоплазия на лявото сърце не са известни със сигурност.Предполага се възможността за автозомно-рецесивно, автозомно-доминантно и полигенно унаследяване. Най-вероятна е теорията за мултифакторната етиология на дефекта.
Има два морфологични варианта на SGLOS. Първият (най-тежкият) вариант включва левокамерна хипоплазия и атрезия на аортния отвор, които могат да бъдат комбинирани с атрезия или митрална стеноза; докато кухината на лявата камера е подобна на процеп, обемът му не надвишава 1 ml. Във втория (най-честия) вариант на порока има хипоплазия на лявата камера, стеноза на аортния отвор и хипоплазия на нейния възходящ участък в комбинация с митрална стеноза; обемът на кухината на лявата камера е 1-4,5 ml.
И двата варианта на хипоплазия на лявото сърце са придружени от наличието на широко отворен ductus arteriosus и отворен foramen ovale, разширяване на дясното сърце и ствола на белодробната артерия, хипертрофия на миокарда на дясната камера; често - фиброеластоза на ендокарда.
Характеристики на хемодинамиката
Тежките нарушения на кръвообращението с хипоплазия на лявото сърце се развиват скоро след раждането и се характеризират в литературата като "хемодинамична катастрофа". Същността на хемодинамичните нарушения се определя от факта, че кръвта от лявото предсърдие не може да попадне в хипопластичната лява камера, а навлиза през отворения овален прозорец в дясното сърце, където се смесва с венозна кръв. Тази особеност води до обемно натоварване на дясното сърце и тяхната дилатация, които се наблюдават от момента на раждането.
В бъдеще основният обем смесена кръв от дясната камера навлиза в белодробната артерия, докато останалата част от кръвта е недостатъчно наситена с кислород през отворения ductus arteriosusсе втурва към аортата и системното кръвообращение. По ретрограден път малко количество кръв навлиза в хипопластичната част на възходящата аорта и коронарните съдове.
Всъщност дясната камера изпълнява двойна функция, изпомпвайки кръв в белодробната и системната циркулация. Навлизането на кръв в системното кръвообращение е възможно само през дуктус артериозус, поради което хипоплазията на лявото сърце се счита за дефект с дуктусно-зависима циркулация. Прогнозата за живота на детето зависи от поддържането на дуктус артериозус отворен.
Най-тежките хемодинамични нарушения водят до тежка белодробна хипертония поради високо налягане в белодробната съдова система; артериална хипотония поради неадекватно запълване на големия кръг; артериална хипоксемия, свързана със смесване на кръвта в дясната камера.
Симптоми на SGLOS
Клиничните признаци, показващи хипоплазия на левите части на сърцето, се появяват в първите часове или дни след раждането. По своите прояви те са подобни на синдром на респираторен дистрес или кардиогенен шок.
По правило децата с SHLOS се раждат доносени. При новородени се наблюдава адинамия, сивкав цвят на кожата, тахипнея, тахикардия, хипотермия. При раждането цианозата е слабо изразена, но скоро се увеличава и става дифузна или диференцирана, само в долната половина на тялото. Крайниците са студени на пипане, периферната пулсация по тях е отслабена.
От първите дни на живота сърдечната недостатъчност се увеличава със застойни хрипове в белите дробове, уголемяване на черния дроб и периферен оток. Характеризира се с развитие на метаболитна ацидоза, олигурия и анурия. Нарушаването на системното кръвообращение е придружено от неадекватни церебрални и коронарниперфузия, което води до развитие на церебрална и миокардна исхемия. Ако артериалният канал е затворен, детето бързо умира.
Диагностика
В много случаи диагнозата хипопластичен синдром на лявото сърце се поставя преди раждането на детето по време на фетална ехокардиография. Обективно изследване на новородено дете определя слаб пулс на ръцете и краката, задух в покой, повишен сърдечен импулс и видима епигастрална пулсация; чуват се систолен шум на изтласкване, ритъм на галоп и един II тон.
ЕКГ показва отклонение на EOS надясно, признаци на рязка хипертрофия на дясното сърце и лявото предсърдие. Фонокардиографията фиксира наличието на систоличен шум с ниска или средна амплитуда. Рентгенографията на гръдния кош при синдрома на хипопластичното ляво сърце разкрива висока степен на кардиомегалия, сферични контури на сърдечната сянка и повишен белодробен модел.
Ехокардиографията разкрива следните характерни признаци на сърдечна хипоплазия: стеноза на аортния отвор и възходящата му част, намаляване на размера на лявата камера и увеличаване на дясната камера, груби промени в митралната клапа.
Сондирането на кухините на сърцето разкрива намалено насищане на кръвта с кислород в периферните артерии, ляво-дясно шунтиране на кръвта на нивото на предсърдията, повишено налягане в дясната камера и белодробната артерия. Ангиокардиографията позволява визуализиране на отворен дуктус артериозус, хипопластична възходяща аорта, рязко разширена дясна камера, разширен белодробен ствол и белодробни артерии.
Необходима е диференциална диагноза при хипопластичен синдром на ляво сърце с хипоплазия на дясната камера, единична камера, анормален белодробен венозен дренаж, транспозиция на главниясъдове, изолирана аортна стеноза. От екстракардиални аномалии е необходимо да се изключи остра дихателна недостатъчност, травма на черепа, мозъчен кръвоизлив.
Лечение на SGLOS
Новородените се наблюдават в интензивно отделение. За предотвратяване на затварянето или опит за отваряне на артериалния канал се извършва инфузия на простагландин Е1. Необходимо е да се извърши механична вентилация, корекция на метаболитната ацидоза, въвеждането на диуретици и инотропни лекарства.
Хирургичната корекция на хипоплазията на лявото сърце се извършва на етапи и последователно. Първият етап от лечението е палиативен; се извършва през първите 2 седмици от живота и се състои в извършване на операция Norwood за намаляване на натоварването на белодробната артерия и в същото време за осигуряване на кръвоснабдяването на аортата. На втория етап, на възраст 3-6 месеца, детето претърпява операция Gemi-Fonten (или операция Glenn за налагане на двустранна двупосочна кава-белодробна анастомоза). Окончателната хемодинамична корекция на дефекта се извършва след около година чрез извършване на операция Fontan (налагане на пълна кавопулмонална анастомоза), която ви позволява напълно да изключите кръговете на кръвообращението.
Дефектът е изключително неблагоприятен по отношение на прогнозата. Около 90% от децата с лявосърдечна хипоплазия умират през първия месец от живота. Преживяемостта след 1-ви коригиращ етап е 75%, след 2-ри - 95%, след 3-ти - 90%. Като цяло 70% от децата остават живи 5 години след пълното коригиране на дефекта.
Ако се открие хипоплазия на лявото сърце при дете в утробата, воденето на бременността и раждането се извършват в специализиран перинатален медицински център. От първите дни на живота детето трябва да бъде под наблюдението на неонатолог,детски кардиолог и кардиохирург за възможно най-ранна корекция на дефекта.