Идиопатична тилна епилепсия в детска възраст (тип Gastaut)
2%-7% от пациентите с доброкачествени фокални епилептични припадъци в детството
Възраст на поява 3 до 15 години, средно
Пол Без предпочитания за пол
Неврологичен и психичен статус Норма.
Генетика Етиологията вероятно е генетична.
Клинични прояви Чести зрителни атаки, главно под формата на елементарни зрителни халюцинации, слепота или комбинация от двете. Икталните елементарни зрителни халюцинации се състоят от малки многоцветни кръгови шарки, които често се появяват в периферията на зрителното поле. Атаките се развиват много бързо, в рамките на секунди, с продължителност от няколко секунди до 1-3 минути. Пристъпите могат да прогресират и да причинят други зрителни симптоми (сензорни илюзии за движения на очите и болка в очите, тонично отклонение на окото, мигане). Комплексни зрителни халюцинации, зрителни илюзии и други симптоми, произтичащи от разпространението на епилептична активност в предната посока, могат да кулминират в хемиконвулсии или генерализиран конвулсивен припадък. Икталната слепота обикновено се развива внезапно и продължава от 3 до 5 минути. Иктално главоболие се среща при 1/10 от пациентите, предимно в областта на орбитите. Съзнанието обикновено е непокътнато, но може да бъде нарушено, когато активността се разпространи в други отдели. Разпространението към темпоралните области е нехарактерно и ако се появи, може да служи като косвен признак за симптоматична етиология. Половината от пациентите имат постиктално главоболие, понякога почти неразличимо от мигрена. Атаките се появяват главно в будност, в активно състояние.
Диагностични процедури Всички тестове с изключение на ЕЕГ са нормални. ЯМР с висока разделителна способност е задължителен, за да се изключи симптоматичен окципиталенепилепсия.
Междупристъпна ЕЕГ Окципитални пароксизми, често с феномена на скоточувствителност (фиксираща чувствителност). При някои пациенти могат да се отбележат само случайни тилни сраствания, при други срастванията се появяват изключително по време на сън, понякога срастванията изобщо не се записват. Дали фоточувствителността е основна характеристика на този синдром остава под въпрос.
Иктална ЕЕГ Тилни шокове с бърза активност, бързи пикове или комбинация.
Прогноза Относително благоприятна. При половината от пациентите ремисия настъпва 2-4 години след началото на заболяването. В останалата част, особено ако не е предписана терапия с AED (карбамазепин), зрителните атаки могат да персистират, понякога с вторична генерализация и GTCS.
Диференциална диагноза Мигрена, симптоматична окципитална епилепсия, целиакия със зрителни пристъпи.
Лечение Медикаментозната терапия, предимно с карбамазепинови препарати, изглежда задължителна.
Образователен комплект за епилепсии Епилептичните синдроми От C. P. Panayiotopoulos
Образователният комплект за епилепсии е произведен чрез неограничен образователен грант от UCB Pharma SA. UCB Pharma SA не поема отговорност за изразените възгледи и препоръчаните лечения в тези томове.
Първоначално публикувано от MEDICINAE 21 Cave Street, Oxford OX4 1BA Първо публикувано през 2006 г. и препечатано през 2007 г.
Прегледано и преработено юни 2008 г. от Steven C. Schachter, MD