Pseudoxanthoma elastica - причини, симптоми, диагностика, лечение

Еластичният псевдоксантом на Дарие е рядка вродена патология, която засяга съединителната тъкан, вътрешните органи, кръвоносните съдове и очите.

Заболяването е описано за първи път от Balper през 1884 г., когато заболяването е наречено еластичен ксантом. Въпреки това, 12 години след хистологичните изследвания, Darier предложи друго име за патологията - еластичен псевдоксантом Darier. В чест на този учен е наречена и друга болест, която сега се нарича болест на Дарие (фоликуларна дискератоза).

В началото на 20 век офталмолозите Гренбланд и дерматологът Страндберг проведоха сериозни съвместни проучвания, които позволиха да се направят изводи за комбинирана лезия на ретината и кожата под формата на еластичен псевдоксантом. Поради това тази патология често се нарича синдром на Greenbland-Strandberg, въпреки че това име е по-често срещано в офталмологичната литература. В дерматологията по-често се използва терминът "еластичен псевдоксантом".

Тази патология е по-често диагностицирана при жени. Дебютът на клиничните прояви на еластичен псевдоксантом обикновено се проявява в ранна възраст, често в юношеството.

Причини за развитие

Въпреки факта, че точните причини за тази патология са неизвестни, повечето изследователи приписват pseudoxanthoma elastica на вродени заболявания, които са наследени.

Еластичният псевдоксантом не се появява веднага, като правило ендокринните нарушения действат като тласък за развитието на клинични признаци, както и състояния, които провокират промени в хормоналния статус (бременност, пубертет и др.)

Провокирайте клинични прояви на еластичнапсевдоксантома може да бъде заболяване като токсоплазмоза, както и наранявания и сериозни психологически шокове. Между другото, токсоплазмозата може да провокира развитието на други заболявания като пета болест и епидермален невус.

Клинична картина

Симптомите на pseudoxanthoma elastica са кожни прояви, очни лезии и патологични промени, засягащи вътрешните органи.

Промените по кожата се проявяват чрез образуване на папулозни елементи, външно наподобяващи ксантома. Кожните лезии могат да бъдат с овална или овална форма. Размерът на образуванията на псевдоксантома е сравним с размера на главата на карфица, те могат да се слеят, за да образуват мрежа, разположена по протежение на кожните гънки.

Кожата в засегнатите области е цианотична с кафеникав оттенък на вид, може да наподобява монголски петна, понякога е жълтеникава, леко удебелена и лесно се нагъва. Този симптом на псевдоксантома се нарича "chickenneck" - "пилешка шия".

Нодулите с псевдоксантома са разположени върху кожата на шията, най-често симетрично на страничните повърхности. Обриви могат да се появят на екстензорната повърхност на лактите и коленете, в гънките на слабините, в подмишниците. Понякога елементите на псевдоксантома се появяват в пъпа, както и върху лигавиците на устната кухина, вагината, ректума. Понякога пациентите имат симптом, наречен "географски език". При псевдоксантома лицето, кожата на дланите и ходилата никога не се засягат. Кожните обриви с псевдоксантома не предизвикват субективни усещания.

Засягане на очите се среща при 25-80% от пациентите с pseudoxanthoma elastica. Оптометристите разграничават три етапа на увреждане:

Първият етап на лезията е асимптоматичен. Пациентите не се оплакват обаче сизследването на еластичната мембрана на ретината разкрива ангиоидни ленти. Според офталмолозите ангиоидните ленти при псевдоксантома са разкъсвания или пукнатини, които се образуват в еластичната мембрана на ретината.
Във втория етап се развива кръвоизлив в ретината, който е придружен от намаляване на зрението.
Последният трети етап на увреждане на очите при псевдоксантома се характеризира с образуването на цикатрициални промени в ретината, което води до необратима загуба на зрение.

За ваша информация увреждането на ретината може да бъде следствие и симптом на заболявания като аргирия, цитомегалия, болест на Бехтерев, дискоиден лупус еритематозус.

Увреждането на вътрешните органи при pseudoxanthoma elastica най-често се свързва със съдови патологии. При пациентите често се открива разширение на аортата, което води до появата на сърдечно-съдови симптоми, промени в кардиограмата, развитие на ангина пекторис и хипертония.

Поради съдови лезии при еластичен псевдоксантом е възможно кървене в различни органи.Най-често кървенето се появява в храносмилателния тракт, в матката и в пикочния мехур. При увреждане на мозъчните съдове пациентите могат да получат епилептични припадъци.

Диагностични методи

Провеждането на патоморфологични изследвания с еластични ви позволява да идентифицирате промени в долните и средните части на дермата. Тук еластичните влакна са неравномерно разпределени, някои от тях са удебелени, някои са ферментирали под формата на бучки или усукани снопове. Променените еластинови влакна се инфилтрират с калций, това се открива при използване на химични методи за изследване.

При еластичен псевдоксантом се наблюдават промени и в колагеновите влакна, има значително намаляване на нормалното им количество, някои влакнаудебелени или разделени на по-малки части.

За съжаление, лечението на еластичния псевдоксантом е неефективно. Невъзможно е да се постигне пълно излекуване на болестта.

На пациентите се предписва симптоматична терапия въз основа на навременното откриване на възможните усложнения на псевдоксантома и тяхното лечение.

Повечето пациенти с диагноза псевдоксантома трябва да се консултират с ендокринолог и да предпишат лечение за коригиране на хормоналния фон.

Всъщност лечението на псевдоксантома се извършва чрез предписване на големи дози витамини. Пациентите индивидуално избират дози токоферол ацетат, рутин, ретинол, аскорбинова киселина. При значителни кожни лезии е възможно да се предпише лечение с преднизолон.

Пациентите се нуждаят от редовно наблюдение от офталмолог. Ако се открият очни лезии, се предписва консервативно или хирургично (фотокоагулация) лечение.

Лечение с традиционна медицина

С псевдоксантома можете да използвате рецепти, препоръчани от традиционната медицина. Лечението трябва да е насочено към общо укрепване на тялото.

Отвара от червена офика е полезна при псевдоксантома. Пригответе лекарството в термос. Вземете 4 пълни лъжици плодове на литър съд и залейте термоса с вряла вода до горе. Пийте поне три пъти на ден по 50 мл.
Следната смес ще укрепи организма и ще помогне при лечението на псевдоксантома: чаша сушени кайсии, черни стафиди, обелени орехи, 1,5 чаши течен мед, два големи лимона с кората, но без семките. Всички съставки (с изключение на меда) се смилат в блендер или месомелачка, получената маса се смесва с течен мед. Лекарството се приема преди хранене, една супена лъжица три пъти на ден.

Прогноза и профилактика

Предотвратяване на развитието на еластичнипсевдоксантома не е развит. Прогнозата за това заболяване зависи от степента на съдово увреждане. При значителни промени дори децата могат да развият атеросклероза, което не дава най-благоприятната прогноза.

Ако съдовите лезии са леки, тогава псевдоксантомата има малък ефект върху продължителността на живота на пациента.