Склерозиращ (хроничен) медиастинит - Медицински портал EUROLAB
Склерозиращият медиастинит често се нарича фиброзен. Това е рядко заболяване, характеризиращо се с остро и хронично възпаление и прогресиращ растеж на фиброзна тъкан в медиастинума, което причинява компресия и намаляване на лумена на горна празна вена, малки и големи бронхи, белодробна артерия и вена, хранопровод. Склерозиращият медиастинит засяга хора на възраст 20-40 години, мъжете се разболяват малко по-често от жените.
Фиброзата образува ограничени тумороподобни структури в корена на белия дроб или расте дифузно в медиастинума. Локализираните възли са свързани с образуването на гранулом, който понякога съдържа калциеви отлагания и притиска анатомичните структури в контакт с него. Дифузните форми на фиброза засягат целия медиастинум. Фиброзната тъкан може да компресира горната празна вена, белодробната артерия и вени, трахеята и главните бронхи.
По време на хирургични интервенции се откриват плътни, като бетон, фиброзни маси, които притискат анатомичните елементи на медиастинума. Биопсията разкрива хиалинизирана склероза, натрупване на фибробласти, лимфоцити и плазмени клетки, колагенови влакна и грануломи със зони на калцификация.
Клинична картина и диагноза. До момента на диагностициране на заболяването много пациенти не се оплакват. Повече от 60% от пациентите имат симптоми на компресия на анатомичните структури на медиастинума. Най-честите прояви на заболяването са кашлица, задух, недостиг на въздух, синдром на компресия на горната празна вена. Много по-рядко се наблюдават дисфагия, гръдна болка и кръв с храчки.
Диагнозата фиброзиращ медиастинит често трябва да се постави чрез изключване. Историята и физическият преглед могат да разкрият признаци на натискнякои органи и структури на медиастинума, за да се установи връзката на заболяването с горните патогенетични фактори. Рентгеновото изследване показва промени в контурите на медиастинума, компресия на белодробната артерия и вените. Най-информативно е компютърно томографско изследване, което позволява да се определи разпространението на фиброзата, да се идентифицират грануломи и калциеви отлагания в него, компресия на анатомичните структури на медиастинума. Съдовите изменения се диагностицират по-лесно с компютърна томография с контраст. В зависимост от симптомите на заболяването може да се наложи бронхоскопия (стеснение, изместване на бронхите, бронхит), флуороскопия на хранопровода и езофагоскопия, ултразвук на сърцето и други методи за диагностика, тъй като диагнозата медиастинит често се поставя чрез изключване. Полезна информация предоставя определянето на титъра на фиксиране на комплемента към гъбични антигени, което помага при избора на лечение с противогъбични лекарства. Необходима е биопсия, за да се разграничи фиброзният медиастинит от медиастиналните тумори.
Лечение. Медикаментозната терапия, включително стероидните хормони, е практически неуспешна. Ако развитието на медиастинит е свързано с гъбична инфекция, лечението с противогъбични лекарства може да бъде ефективно. Препоръчва се да се предпише лечение с кетоконазол 400 mg на ден в продължение на една година (той се понася по-добре от пациентите в сравнение с други лекарства). Въпреки някои успехи в противогъбичната терапия, редица пациенти се нуждаят от хирургична помощ: шунтиране на горната празна вена, декомпресия на трахеята, бронхите, белодробните съдове, белодробна резекция. Хирургията за медиастинит склерозус е рискована и опасна и трябва да се препоръчва с повишено внимание при пациенти спрогресивно развитие на фиброза при наличие на симптоми, които рязко ограничават живота на пациента