ХЕМОФИЛИЯ какво е определение ХЕМОФИЛИЯ
Съдържание:
Намерени са 5 дефиниции за терминаХЕМОФИЛИЯ
При хемофилия вътрешният механизъм на кръвосъсирването е нарушен в резултат на дефицит на VIII, IX и XI коагулационни фактори. Има хемофилия А (дефицит на фактор VIII на кръвосъсирването), хемофилия В (дефицит на фактор IX на кръвосъсирването), предавана чрез рецесивен, свързан с пола тип наследяване (мъжете са болни, жените са носители на гена на хемофилията) и хемофилия С (дефицит на фактор XI на кръвосъсирването) е рядко заболяване с автозомно-доминантен тип наследяване (мъжете и жените са болни). Тежестта на заболяването зависи от степента на дефицит на съответния фактор на кръвосъсирването.
Клинично се характеризира с кървене, което се появява в ранна детска възраст (след лигиране на пъпната връв, никнене на зъби). Обилно кървене се наблюдава след всякакви, дори леки наранявания и хирургични интервенции; повтарящи се остри кръвоизливи в коремните органи, както и в ставите на крайниците, главно коленни и глезенни, последиците от които са контрактури, мускулна атрофия, дисфункция на крайниците. Има подкожни, интрамускулни, субпериостални хематоми, възможно е появата на кръв в урината (хематурия). Масивните хематоми могат да причинят компресия на кръвоносните съдове и нервите и да доведат до развитие на парализа, исхемия и некроза на органи. Възможно е продължително кървене от лигавиците на носа, венците, по-рядко от стомашно-чревния тракт.
Трябва да се подозира хемофилия при мъже с начало на кървене в ранна детска възраст. Диагнозата се установява въз основа на лабораторни методи за изследване (определяне на времето на кръвосъсирване, съдържанието на съответния коагулационен фактор на кръвта ии т.н.).
Предотвратяването на кървене се свежда до предотвратяване на наранявания, недопустимост на хирургични интервенции без предварителна подготовка. При тежки случаи на хемофилия А криопреципитатът се предписва профилактично извън периоди на обостряне.