Саркоидоза на белите дробове - лечение на заболяването
Белодробната саркоидоза (болест на Besnier-Beck-Schaumann, саркоидоза на Beck) е заболяване от групата на доброкачествените системни грануломатози. Саркоидозата на белите дробове се проявява с увреждане на лимфните и мезенхимните тъкани на различни органи (главно дихателната система).
Саркоидозата се среща най-често при хора на млада и средна възраст, по-често при жени. В 90% от случаите саркоидозата на дихателната система се открива с увреждане на белите дробове, трахеобронхиалните, бронхопулмоналните, интраторакалните лимфни възли.
Саркоидозата на белите дробове се счита за заболяване с неизяснена етиология. Нито една от представените теории не дава надеждно разбиране за природата на произхода на саркоидозата.
Симптоми на белодробна саркоидоза
Саркоидозата на белите дробове се характеризира с появата на следните симптоми от неспецифичен тип:
- безпокойство;
- треска;
- нарушения на съня;
- неразположение;
- нощно изпотяване;
- загуба на апетит, загуба на тегло;
- умора.
Интраторакалната форма на заболяването често протича без симптоми, но някои пациенти могат да имат симптоми от следния тип:
- болка в областта на гърдите;
- болки в ставите;
- възпаление на съдовете на кожата и подкожната мастна тъкан;
- кашлица;
Медиално-белодробната форма се характеризира със следните симптоми:
- болка в областта на гърдите;
- кашлица, задух;
- разпръснати сухи и влажни хрипове;
- наличието на извънбелодробни прояви на заболяването (лезии на кожата, очите, кожата, лимфните възли, костите и др.).
Остра саркоидозабелите дробове причинява промени на нивото на лабораторните показатели в кръвта. Промените в белите дробове се откриват по време на рентгенови лъчи, ЯМР и КТ на белите дробове.
При повечето пациенти се отбелязва положителна реакция на Kveim (образуването на лилаво-червен възел с въвеждането на антиген). Биопсията и бронхоскопията помагат да се открият както директни, така и косвени признаци на белодробна саркоидоза - вазодилатация в областта на устието на лобарните бронхи и други характерни признаци.
Най-информативният метод за диагностициране на заболяването е хистологичното изследване. Изследването се извършва върху биопсична проба, която се отстранява по време на бронхоскопия, трансторакална пункция, отворена белодробна биопсия или предскалираща биопсия.
Има три основни етапа на белодробна саркаидоза:
- началната форма, която се характеризира с двустранно увеличение на бронхопулмоналните възли, в някои случаи - трахеобронхиални, бифуркационни и паратрахеални лимфни възли;
- медиастинално-белодробна форма, която се характеризира с двустранна милиарна или фокална дисеминация, инфилтрация на белодробни тъкани;
- белодробна форма, която се характеризира с изразена фиброза на белодробната тъкан без увеличаване на интраторакалните лимфни възли. С напредването на процеса се образуват конфлуентни конгломерати, които се образуват поради растежа на пневмосклерозата и ефимзема на белите дробове.
Пациентите с диагноза саркоидоза на белите дробове се съветват редовно да посещават лекар.
Лечение на белодробна саркоидоза
Лечението на саркоидозата на белите дробове се предписва за нейното активно, прогресивно и тежко протичане. Терапията е продължителна и включва няколко курса стероидни лекарства (преднизолон), имуносупресори (делагил, резоквин, азатиоприн и др.), противовъзпалителни средства.(индометацин, аспирин), както и антиоксиданти (ретинол, токоферол ацетат и др.).
В случай на комбинирана терапия обикновено се предписва курс на преднизолон (полкортолон или дексаметазон) за 4-6 месеца, редувайки се с курс на нестероидна противовъзпалителна терапия с индометацин и волтарен.
Най-често усложненията се изразяват в дихателна недостатъчност, емфизем, синдром на бронхиална обструкция, а също и в белодробното сърце.
Понякога на фона на саркоидоза на белите дробове може да се присъедини аспергилоза, белодробна туберкулоза и други неспецифични инфекции. Поради фиброза на грануломи, приблизително 10% от пациентите могат да получат дифузна интерстициална пневмосклероза, която от своя страна може да провокира образуването на белодробна "пчелна пита".
Превенция на белодробна саркоидоза
Превенцията на саркоидозата на белите дробове не е разработена, тъй като причините, водещи до заболяването, не са известни.