Спинална мускулна атрофия при деца в чужбина работят интердисциплинарни програми
7 септември 2014 г
Спиналната мускулна атрофия е генетично обусловено заболяване, което засяга моторните неврони на гръбначния и главния мозък, което причинява мускулна слабост и атрофия на определени мускулни групи. Има три вида спинална мускулна атрофия в зависимост от възрастта на началото и тежестта на симптомите.
Тип I - спинална атрофия на Werdnig-Hoffmann. Най-тежката форма. Появява се още през първите месеци от живота. Децата не могат да седят без опора, имат проблеми с храненето и преглъщането, дишането е нарушено.
Тип II - междинна форма Децата могат да седят без опора, но не могат да ходят самостоятелно. Симптомите обикновено се появяват между 6-18 месеца.
Тип III - спинална атрофия на Wolfart-Kugelberg-Welander. Най-леката форма, симптомите се появяват на възраст между 2-17 години и прогресират бавно. Не оказва влияние върху продължителността на живота.
Невъзможно е да се лекува причината за заболяването, така че целта на лечението е да се предотвратят проблеми с дишането, да се поддържа функцията и силата на мускулите, да се поддържа подвижността на детето, да се осигурят правилни хранителни грижи за детето и да се поддържа качеството на живот на детето възможно най-дълго.
Следователно международният стандарт за предоставяне на грижи за спинална мускулна атрофия при деца е интердисциплинарен подход с участието на невролог, ортопед, физиотерапевт, пулмолог, гастроентеролог, диетолог, анестезиолог, хирург, психотерапевт, ерготерапевт. Групите за подкрепа и общностите могат да помогнат на децата и техните семейства да се справят с прогресията на спиналната мускулна атрофия. Освен това родителите могат да получат генетична консултация, особено ако планират да имат деца.
Прихоспитализация, екип от лекари се занимава с подпомагане на дишането, когато дихателните мускули са отслабени. Децата могат да дишат през маска или мундщук. Други могат да бъдат свързани към дихателен апарат. Провежда се профилактика за предотвратяване на инфекция на дихателните пътища, включително пневмония. Децата трябва да контролират дишането си, а заболяването засяга мускулите, използвани за дъвчене, сукане и преглъщане. За това се избира диета и диета, понякога се инсталира гастростомна тръба и храненето се извършва директно през стомаха.
Децата, които развиват гръбначни изкривявания поради мускулна слабост, трябва да носят шина, както и корсет. Понякога гръбначният стълб се укрепва чрез хирургически методи.
Подвижността на детето се поддържа с упражнения и гимнастика. Те се учат да се движат правилно, поддържат мускулите в добра форма, развиват гъвкавост, подобряват кръвообращението в крайниците, облекчават болката, свързана с мускулна слабост и неподвижност. Правят се и дихателни упражнения, насочени към укрепване на дихателната мускулатура, участваща в дишането.
Лечението на мускулна спинална атрофия със стволови клетки е експериментално и не гарантира резултати. Програми за лечение на деца с различни форми на спинална мускулна атрофия работят и в чуждестранни центрове, например вCincinnati Children's Hospital Medical Center (САЩ).