Тиреотоксикоза на новородени
Болестите на щитовидната жлезапри майката могат да доведат до образуване на патологични промени в сърдечния мускул на плода и новороденото.
1.Тиреотоксикоза на новородени. Най-честата причина за патологията е дифузната токсична гуша на майката. Патогенезата на заболяването се дължи на проникването на LATS-тироид-стимулиращия имуноглобулин G през плацентата, последвано от повишаване на тиреоидната функция на плода. Хормоните на щитовидната жлеза влияят на сърдечно-съдовата система, като повишават скоростта на метаболизма, консумацията на кислород и съответно сърдечния дебит. В допълнение, те повишават чувствителността на миокарда към катехоламини.
Клинични симптоми. Плодът записва тахикардия и повишена двигателна активност. Новородените обикновено се раждат преждевременно. Те рано разкриват разширяване на границите на относителната сърдечна тъпота, подчертани тонове, тахиаритмии, предсърдни екстрасистоли. Често има симптоми на свръхвъзбудимост, тремор, конвулсии, пристъпи на асфиксия, в редки случаи - екзофталмос, увеличение на щитовидната жлеза. Възможно е развитие на тиреотоксична криза, остра сърдечна и надбъбречна недостатъчност, което може да доведе до неблагоприятен изход при дете.
Диагноза. Основата на диагнозата са данните от анамнезата (тиреотоксикоза при майката) и показателите за състоянието на щитовидната жлеза (увеличаване на Т3 и Т4, намаляване на TSH). На ЕКГ се регистрират неспецифични промени: синусова тахикардия, пикова P вълна, висок волтаж, ускоряване на атриовентрикуларната проводимост, нарушения в процесите на реполяризация на миокарда. Ехокардиографията не разкрива специфични структурни промени, но хиперкинетичното състояние на сърцето, повишена фракция на скъсяване, привлича вниманието към себе си. С развитиетосърдечна недостатъчност, първият симптом е нарушение на диастолната функция на лявата камера, последвано от разширяване на сърдечните кухини.
Лечението на неонатална тиреотоксикозасе извършва от ендокринолог и кардиолог. Прилагайте седативни лекарства (Relanium, фенобарбитал, фенибут), адреноблокери (пропранолол), инфузионна терапия. При тиреотоксична криза с развитието на симптоми на надбъбречна недостатъчност се предписват и глюко- и минералкортикоиди. В редки случаи се използват антитироидни лекарства (мерказолил). Лечението на симптомите на сърдечна недостатъчност се извършва съгласно общоприетите принципи.
Прогнозатана заболяването в повечето случаи е неблагоприятна.
2.Вроден хипотиреоидизъм. Това заболяване се характеризира с намаляване на производството на хормони на щитовидната жлеза. Има първичен вроден хипотиреоидизъм, който може да се дължи на дисгенезия на щитовидната жлеза или нарушения на хормоналния генезис, вторичен, а също и преходен. Причината за преходен хипотиреоидизъм може да бъде автоимунен тиреоидит на майката с неадекватна заместителна терапия с L-тироксин по време на бременност, както и влиянието на тиреостатични лекарства (мерказолил). През последните години се обсъждат генетичните причини за вродения хипотиреоидизъм. Комбинацията му с миопатия и псевдохипертрофия се нарича синдром на Kocher-Debre-Semilainen, който се унаследява по автозомно-рецесивен начин. Чести малформации, свързани с хипотиреоидизъм, са PDA и белодробна стеноза.
Клинични симптоми. Клиничните симптоми на хипотиреоидизъм включват летаргия, сънливост, сухота и бледност на кожата, уголемен език и дълбок глас. Вроденият хипотиреоидизъм при новородени в 40-80% от случаите е придружен от патология на сърцето, известна като„микседемно сърце“. Промените се дължат на интерстициален оток и вътреклетъчна хипокалиемия, развитие на миокардна дистрофия. Комплексът от симптоми включва брадикардия, глухота на сърдечните тонове, разширяване на границите на относителната сърдечна тъпота и възможен перикарден излив. При съпътстваща хипонатриемия мускулният тонус е значително намален, развиват се летаргично състояние и задържане на течности. Основната причина за симптомите е повишената секреция на антидиуретичен хормон, който се нормализира след лечение с L-тироксин.
ЕКГпоказва нисък волтаж, особено в стандартните отвеждания, удължаване на PR и QT интервалите, ниска амплитуда на вълната Т. ЕхоКГ показва дилатация на кухините, намален контрактилитет на миокарда. Възможни са също перикарден излив и асиметрична хипертрофия на камерната преграда.
Децата с неразпознатхипотиреоидизъмизостават в умственото си развитие и след това развиват сериозни неврологични разстройства. Само ранната диагностика и адекватната заместителна терапия могат да осигурят нормалното хармонично развитие на детето.
Лек. Основното лечение се провежда от ендокринолог чрез избор на адекватна заместителна терапия с тиреоидни лекарства (L-тироксин). При деца от първата година от живота дозата на лекарството е от 6-8 до 10-15 mcg / kg / ден. С млякото на здрава майка детето може да получи от 40 до 80 микрограма тироксин и 2,1-2,6 микрограма трийодтиронин (Bode H. et al., 1978). Трябва да се има предвид, че L-тироксинът има анаболен ефект и може да причини образуването на вторична симетрична миокардна хипертрофия чрез повишен протеинов синтез. Въпреки това, в повечето случаи, до края на първите шест месеца от живота, хипертрофията регресира, което показва добро качество ипреходния характер на този процес.
Възможна е допълнителна терапия сноотропни средства, насочени към стабилизиране на централната нервна система (церебролизин, ноотропил и др.). Сърдечната терапия се провежда в съответствие с установените промени в сърдечно-съдовата система (сърдечна недостатъчност, излив в перикардната кухина и др.).