Тромбоцитопенична пурпура Болест на Werlhof

Тромбоцитопеничната пурпура е заболяване, при което се появяват множество кръвоизливи в кожата или лигавиците. Заболяването е описано за първи път от немския лекар П. Верлхоф през 1735 г., след което скоро е кръстено. Болестта се диагностицира при възрастни и деца, мъже и жени, но най-често болестта на Werlhof засяга жените.

Характеристики на заболяването

Същността на заболяването е, че поради функционалната непълноценност на мегакариоцитите на костния мозък, производството на тромбоцити намалява. В допълнение, те са склонни да се слепват, което причинява голям брой кръвни съсиреци. Лилавата тромбоцитопения протича вълнообразно и е хронична.

Според статистиката от сто хиляди души диагнозата "идиопатична тромбоцитопенична пурпура" се поставя от 1 до 13 пациенти. Рисковата група включва жени на млада и средна възраст.

причини

Точните причини за заболяването все още не са установени. Известно е, че вродената форма на болестта на Werlhof се регистрира много по-рядко от придобитата форма. Бяха представени различни хипотези (имунна, ферментопатична, вирусна природа на произход), но нито една от версиите не получи точно потвърждение.

Понякога тромбоцитопеничната пурпура е признак на друго заболяване (вторична форма).

Видове тромбоцитопенична пурпура

В съответствие с патогенезата, клиничния ход на заболяването и неговата етиология се приема следната класификация на болестта на Werlhof:

  1. По тип:
  2. наследствена;
  3. придобити.
  4. Форма:
  5. имунни (включително изоимунни, хетероимунни, трансимунни, автоимунни);
  6. неимунни.
  7. Надолу по течението:
  8. остър;
  9. хроничен (с редки пристъпи, с чести пристъпи).
  10. По период на потока:
  11. ремисия (клинична, клинична и хематологична);
  12. криза (лека, умерена, тежка).
  13. По наличието или липсата на усложнения:
  14. с усложнения (маточно и друго кървене, кръвоизлив, постхеморагична анемия и др.);
  15. без усложнения.

За да се постави точна диагноза, е необходимо да се проучат симптомите на заболяването, семейната и личната история, както и да се оцени общото състояние на пациента.

Симптоми на заболяването

Острата форма на пурпурна тромбоцитопения в началния етап има следните симптоми:

  • температура около 38 градуса;
  • обща слабост, умора;
  • загуба на апетит;
  • повръщане;
  • главоболие;
  • малки кръвоизливи, появата на малки синини по кожата (нямаше удари или други силни удари).

В бъдеще клиниката се допълва от хеморагичен синдром:

  • има внезапни кръвоизливи в лигавиците;
  • жените имат обилна продължителна менструация и кървене от матката в средата на цикъла;
  • по кожата се появяват големи и малки хематоми;
  • често кървене от носа;
  • кръв в изпражненията в резултат на стомашно кървене;
  • кръв в урината поради бъбречно кървене.

В допълнение, леки наранявания или прости хирургични интервенции (като екстракция на зъб) могат да причинят продължително кървене, което не може да бъде спряно с конвенционални средства. Кървенето може да възникне и без видима причина, дори когато човек е вПочивка. Хематомите, които се появяват по тялото, са с неправилна форма и болезнени при палпация.

Провеждане на диагностика

Диагнозата на болестта на Werlhof включва различни изследвания:

  1. Събиране на оплаквания от пациенти, оценка на общото състояние.
  2. Проверка на кожата, лигавиците.
  3. "Метод на щипка" - с пурпурна тромбоцитопения, след малко щипка със сигурност ще се образува синина.
  4. Метод "чук" - вместо щипка се използва малко чукче.
  5. Кръвен тест за оценка на броя на тромбоцитите в плазмата и други показатели.
  6. Пункция на костен мозък, която предоставя информация за способността на тялото да произвежда тромбоцити.

Понякога се използват и други диагностични методи, за да се изключи или потвърди наличието на съпътстващи заболявания, които могат да повлияят на хода на лечението. Освен това е важно да се отдели болестта на Верлхоф от други подобни заболявания (например тромботична тромбоцитопенична пурпура или болест на Мошкович и др.).

Методи на лечение

Ако се подозира болестта на Werlhof, на пациента се показва почивка на легло, последвано от наблюдение в болница. След потвърждаване на диагнозата се извършва консервативно или хирургично лечение (отстраняване на далака в особено тежки случаи). Важно е да се осигури правилното хранене: трябва да е висококалорично и да се сервира в течна охладена форма.

Лечението с лекарства до голяма степен зависи от формата на заболяването, етапа на неговото развитие и характеристиките на курса. Хормоналните препарати се предписват в чисто индивидуални дози. След подобряване на състоянието дозировката им се намалява. Като хемостатични средства често се използват отвари от билки, лекарствени препарати (бял равнец, дива роза, воден пипер, коприва и царевични близалца).

Ако консервативната терапия е неефективна, прибягвайте до отстраняване на далака.

Характеристики на лечението при деца

Заболяването е рядко сред децата: от 100 хиляди двама страдат от болестта на Верлхоф. Обикновено патологията се открива след жалби на родители, свързани с чести и продължителни детски кръвоизливи. Броят на момчетата и момичетата сред заболелите е приблизително еднакъв.

Причините за заболяването при деца, както и при възрастни, не са изяснени. Първите симптоми могат да се появят след ваксинация, прекарани инфекции, прегряване или хипотермия. В кръвта на детето броят на тромбоцитите е значително намален, което влияе неблагоприятно върху съсирването на кръвта.

Клиничната картина и диагнозата на заболяването при деца са същите като при възрастните. Що се отнася до лечението, то също трябва да се извършва изключително в болница под наблюдението на лекари.

Прогноза на заболяването

По отношение на живота на пациента прогнозата е благоприятна: смъртността е не повече от 4% в остра форма и 8% в хронична форма. Трябва да се опасяват усложнения като мозъчен кръвоизлив, белодробно и стомашно-чревно кървене, както и анемия на фона на обща загуба на кръв. Всички вътрешни кръвоизливи се спират в болницата с помощта на мощни хемостатични лекарства.

Освен това е възможен неблагоприятен резултат, когато отстраняването на далака не даде желания резултат.

Предпазни мерки

Тъй като точните причини за тромбоцитопенична пурпура не са установени, първичната превенция все още не е разработена. Препоръките са общи:

  • избягвайте вирусни, възпалителни и инфекциозни заболявания;
  • не злоупотребявайте с излагането на слънце;
  • проследяванереакцията на тялото към различни продукти, лекарства и козметика: не трябва да се допускат силни алергични реакции;
  • не прегрявайте и не преохлаждайте;
  • отказ от лоши навици.

Ако болестта на Werlhof вече е диагностицирана, трябва да се предприемат следните мерки:

  • щадяща физическа активност (децата обикновено са освободени от физическо възпитание);
  • отказ от пикантни храни, оцет и подправки с подчертан вкус (всичко, което може да предизвика дразнене);
  • забранено е използването на някои физиотерапевтични процедури за лечение на други заболявания (UVI, UHF и др.);
  • предотвратяване на нараняване, кървене, грижа за здравето, като се вземат предвид рисковите фактори.

Тромбоцитопеничната пурпура е състояние, което изисква постоянно наблюдение, както от лекаря, така и от самия пациент. Важно е да наблюдавате здравето си и да предотвратите повторна поява на заболяването. При първите прояви на вътрешно кървене трябва незабавно да потърсите медицинска помощ.